按照Stewart和Ironside所下的定义，新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病（nvCJD）是由于暴露于牛海绵状脑病因子而造成的具有特征性临床和神经病理学特点的新的人类朊病毒疾病。朊病毒或朊毒体的英文名称为prion，是来自抗蛋白酶的感染性粒子。
小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病可导致痴呆和运动障碍，故应引起临床医生和家长的高度关注。
小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病的潜伏期约为9年。临床特点是精神异常、感觉异常和共济失调，以后出现痴呆等症状。病人的年龄偏小，而病程相对长。
小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病严重影响患者的日常生活，所以应积极预防本病的预防在于在屠宰或炼脂的操作程序中采取措施保证灭活所有感染牲畜的朊病毒
小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病在确诊时，除依靠其临床表现，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：
1、脑脊液检查
脑脊液中神经元特异性enolase≥35ng/ml，胶质蛋白S-100≥8ng/ml，14-3-3蛋白质和tau蛋白阳性。
2、脑电图检查
脑电图异常。
小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病宜食富含维生素B1、B6、B12的食物，宜食高蛋白、高纤维、高热能食物。日常需注意补充足量的水分。此外，还需注意忌食过量辛、辣、腌、熏类等有刺激性食物，忌酪氨酸含量高的食物和饮料。
小儿新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病临床特点是精神异常、感觉异常和共济失调，以后出现痴呆等症状。本病目前尚无特异治疗。一旦诊断确立，应对病人进行对症及支持治疗。