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糖原贮积病Ⅱ型(糖原贮积病Ⅱ型 )

别名:
酸性麦芽糖酶缺陷病
传染性:
无传染性
治愈率:
无法根治,以对症治疗为主
多发人群:
各年龄组均可发病
发病部位:
全身 颅脑
典型症状:
呼吸困难 昏迷 发绀 肝脏肿大
并发症:
糖原贮积病
是否医保:
挂号科室:
内分泌科
治疗方法:
药物治疗

糖原贮积病Ⅱ型治疗?

糖原贮积病Ⅱ型一般治疗

  糖原贮积病Ⅱ型西医治疗

一、治疗

  本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。

  二、预后

  婴儿型常在1岁之内死亡;儿童型病情进展较慢,常因反复呼吸道感染而致命,也有患者可生存20年以上;成人型预后较好。

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