一、发病原因
舌下神经损伤通常分为两种类型，即中枢性舌下神经损伤和周围性舌下神经损伤。其两种损伤类型的病因不同。
1、中枢性舌下神经损伤
(1)双侧性核上性瘫痪和一侧核上性舌肌瘫痪：可由各种病因引起，但最常见于因数次或数处脑卒中的后遗症、肌萎缩侧索硬化症、弥漫性大脑血管硬化、多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎、延髓空洞症、脊髓灰质炎、脑血管疾病、脑出血、脑栓塞、颅内肿瘤和颅脑损伤等延髓性麻痹。
(2)舌下神经核性病变：延髓血管性病变、延髓空洞症、进行性延髓麻痹症;颅颈部的畸形如颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体下疝畸形;颅底部的转移癌浸润(如鼻咽癌)；枕骨大孔附近的病变，如肿瘤、骨折、脑膜炎、颈部肿瘤。
2、周围性舌下神经损伤
主要由舌下神经周围性病变引起，最常见的原因有颅底骨折、动脉瘤、肿瘤、颌下损伤(枪弹伤)、颈椎脱位、枕骨髁部骨折、枕髁前孔骨膜炎以及颅底或颈部施行手术时无意或有意地(如作舌下神经与面神经吻合术)受到损伤等，还有舌下神经原发性肿瘤。周围性舌下神经损害体征除舌肌瘫痪为单侧外，其余与舌下神经核的损害基本相似。
1、进行性核上性瘫痪(Steele-Richardson-Olszewski综合征)是一种罕见的疾病，其临床表现为眼球随意运动的丧失，但反射性眼球活动保存，动作过缓，肌肉僵直伴进行性躯干肌张力障碍，假性延髓瘫痪(咽喉肌肉强直性无力，引起吞咽困难和呐吃，并有情绪不稳)，以及痴呆。
2、单纯周围性舌下神经损伤单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪伸舌时舌尖偏向患侧病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪舌位于口腔底不能外伸并有言语吞咽困难。
3、营养不良是由于能量和(或)蛋白质摄入不足，导致营养状况不佳或不能维持正常的生长发育，主要见于3岁以下婴幼儿。临床常见三种类型：能量供应不足为主，表现为体重明显减轻，皮下脂肪减少者称为消瘦型;以蛋白质供应不足为主，表现为水肿的称为浮肿型，介于两者之间的消瘦-浮肿型。
4、全身衰竭是指全身情况极度虚弱，营养状况极差出现极度消瘦、浮肿、低蛋白血症等且因患者机体抵抗力极低而并发褥疮、口腔霉菌感染或其他系统如泌尿系感染等。
单纯周围性舌下神经损伤单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪，舌位于口腔底不能外伸，并有言语，吞咽困难。伴有后组脑神经损伤的舌下神经损伤(延髓麻痹)后组脑神经(舌咽神经，迷走神经，副神经，舌下神经)皆发源于延髓部位，相互关系甚为密切，统称延髓神经，当中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和颅底节段的周围性舌下神经合并后组脑神经损伤时，常复合在与延髓相关病变的临床表现中,并以延髓麻痹的形式出现，是舌下神经损伤最常见，最主要的类型之一，也是颅脑疾病波及延髓后的重要表现，延髓麻痹的主要分类及临床表现有：
1、下运动神经元性延髓麻痹：又称延髓性麻痹，系延髓的神经核或其周围神经受累所产生，舌下神经合并舌咽神经，迷走神经，副神经损害时的核性和核下性损害的区别较为困难，有无邻近结构同时被侵犯的症状与体征有助于诊断，第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ对脑神经核均位于延髓，延髓体积小，因而病变很少，只损害这些脑神经核或其脑内纤维而不影响其他结构，所以，这些脑神经的核性病变常常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉性瘫痪)，两侧舌下神经核非常接近，因此舌下神经的核性病变常常是两侧性的，舌下神经核的损害，除了产生舌肌麻痹外，还可产生同侧口轮匝肌麻痹;舌下神经的核下性病变则并不影响口轮匝肌功能，因其下神经核发出的纤维中有一部分参与面神经，支配口轮匝肌，后组脑神经合并损害的临床综合征及其诊断：临床表现为延髓神经支配的咽，喉，腭，舌的肌肉瘫痪，萎缩，可见吞咽困难，进食时食物由鼻孔呛出，声音嘶哑，讲话困难，构音不清，咽腭反射消失，核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。
2、上运动神经元性延髓麻痹：又称假性延髓麻痹，系两侧皮质脑干束损害所产生，舌咽神经，迷走神经，副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变，病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性，在诸核的部位者则为核性，舌咽神经，迷走神经的核上性支配是两侧性的，在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹，但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍，吞咽困难，数天后即消失，所以一侧性咽，喉麻痹，病变的位置肯定是核性和核下性，副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的，因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收缩而不为临床所注意，舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的，但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配，在一侧核上性病变时，可以出现伸舌偏向病灶对侧，并常伴有偏瘫。所以，一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外，在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹)，在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时，则造成两侧咽，喉，舌，面部和咀嚼运动障碍，此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹，临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪，软腭，咽喉，舌肌运动困难，吞咽，发音，讲话困难，由于是上运动神经元性瘫痪，因此无肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，并可出现强哭，强笑。
平时最好吃一些清淡的食物，让病人多吸引一些维生素营养适当休息，避免剧烈运动但病情稳定时，注意适当锻炼增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染
一、X线片和断层片包括对头颅，头颈部，颈椎X线片和颈静脉孔区域的断层X线片
(1)颈静脉孔区分为内侧的神经部和外侧的静脉部两部分，颈静脉孔区神经鞘瘤扩大的是内侧的神经部，而颈静脉球瘤扩大的是外侧的静脉部，颈静脉球瘤在头颅X线片上可见颅底颈静脉骨孔及中耳腔的异常扩大与侵蚀，头颅X线片可发现颈静脉孔扩大，比较两侧颈静脉孔，颈静脉孔扩大(正常双侧可相差1～18mm，95％相差在12mm以下)两侧相差超过20mm，表示有诊断意义，可以考虑颈静脉孔区肿瘤，为了能充分显露出颈静脉孔的大小，需要采用特殊位置拍照，如取颅底位(颏顶位)或行断层摄片，向桥小脑角发展的大型肿瘤，临床上往往难以与听神经瘤鉴别，但如在X线片中能见到颈静脉孔扩大而内耳道正常，便可加以区别。
(2)舌下神经瘤颈静脉孔区的骨质破坏，可沿岩骨侵入乳突与内耳道。
(3)颅颈交界区肿瘤头颅X线片可见枕骨大孔边缘骨质增生或破坏，颈1，颈2椎板或椎弓根骨质吸收，增宽以及椎间孔扩大等。
(4)先天性寰枕畸形：小脑扁桃体下疝畸形，先天性畸形中扁平颅底，寰枕融合，颈椎分节不全以及寰枢椎脱位可依据普通X线片做出诊断，颅底凹陷从X线片上亦可获得部分信息。
头颈部X线片可见枕骨大孔边缘内翻，枢椎齿状突上移，其测量方法及数值如下：
①硬腭枕骨大孔线(Chamberlain线)：在颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕骨大孔后缘的连线，若齿状突高出此线3mm以上，即为颅底凹陷，若仅高出3mm则为可疑。
②硬腭-枕骨线：颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点的连线，如齿状突高出此线9mm以上，即为颅底凹陷，如高出此线7～9mm则属可疑。
③硬腭-环椎角(Bull角)：硬腭平面与环椎平面所形成的角度，如在13°以上即为颅底凹陷。
④二腹肌沟线：颅骨前后位X线片中两侧二腹肌沟间的连线，从齿状突尖至此线的距离正常为10mm，若小于此值，即为颅底凹陷，另一方法为两侧乳突尖之间的连线，如齿状突高出此线2mm，则为颅底凹陷。
⑤枕骨大孔-斜坡角：枕骨大孔前后缘连线与枕骨斜坡之间所形成的角度，正常为120°～136°，颅底凹陷时此角度增大。
寰枕融合又称环椎枕化，寰椎与枕骨的融合可以是全部的，也可仅限于前椎弓，后椎弓或侧块的部分融合，尚可伴有部分椎骨的缺损，寰椎可向一侧旋转或倾斜。
扁平颅底系指蝶骨体长轴与枕骨斜坡构成的颅底角异常变大，颅底角的测量是以蝶鞍中心点(鞍结节或后床突)分别与鼻根和枕骨大孔前缘连线所构成的角度为基准，正常时为110°～145°，平均为130°左右，测量颅底角的方法是：在头颅X线侧位片上测量鞍结节和鼻根部及枕骨大孔前缘连线之夹角，正常值为110°～145°，颅底角度小无重要临床意义，颅底角超过145°既为扁平颅底。
(5)颈椎X线片：包括正位，侧位，张口位，过伸位和过屈位。
①可以显示颈椎分节不全(颈椎融合)：颈椎数目缺少和颈椎不同程度的融合，常与颅底凹陷，颈肋，脊椎裂，脊柱侧突，先天性翼状肩胛等畸形合并发生。
②寰椎脱位：在X线侧位片(尤其是断层片)上，寰椎前弓与枢椎齿状突前面的正常距离
二、X线造影
(1)脊髓碘油造影：疑为颅颈交界区肿瘤时，可采用经腰椎穿刺注入碘苯酯行脊髓碘油造影对诊断有很大帮助，可显示枕骨大孔区边界清楚的充盈缺损区。
(2)舌下神经瘤血管造影：示桥小脑角及颈静脉孔处肿块，横窦，乙状窦被压迫。
(3)颈动脉和(或)椎动脉造影：颈静脉球瘤在动脉早期像中，可见肿瘤异常染色及供血动脉，瘤体较大时尚可了解患侧颈静脉的受阻与受压情况，颈静脉孔区肿瘤椎动脉造影多显示小脑前下动脉上抬和小脑后下动脉向后下移位，在肿瘤部位还可见到浅淡的肿瘤染色，这样既可与一些缺乏血管影的上皮样肿瘤或蛛网膜囊肿相区别，又可与肿瘤染色较深的脑膜瘤和颈静脉球瘤相鉴别。
(4)小脑扁桃体下疝畸形气脑造影和脊髓碘水(油)造影检查：因其局限性和具有一定的危险性，临床已较少采用。
三、CT和MRI
颅颈交界区肿瘤行CT扫描尤其是MRI检查，可确诊枕骨大孔区及上颈段脊髓内，外肿瘤，且可清楚显示肿瘤与延髓，颈髓及与椎动脉，小脑后下动脉的毗邻关系，舌下神经瘤CT扫描示桥小脑角占位，影像增强。
进软食与半流质食物严重时须赖鼻饲管维持进食，饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。
一、治疗
1、延髓麻痹的处理延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，常发生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也发生困难，患者无力咬硬食，只能进软食与半流质食物，严重时须赖鼻饲管维持进食，最后因衰竭而死亡。
延髓麻痹时除针对病因治疗外，对症处理亦属重要。对于吞咽困难、呼吸困难的病人须做相应的处理如鼻饲流汁、静脉补液、预防感染，甚至必要时做气管切开等。
2、针对引起舌下神经损伤的病因治疗
(1)颅颈交界区肿瘤：包括起源于枕骨大孔的肿瘤、由枕骨大孔上方向椎管内生长的肿瘤与由高颈段向颅后窝发展的肿瘤。本部位肿瘤不论肿瘤的病理类型如何均需要行手术切除，伴有脑积水者应及时行脑脊液分流术。
(2)颈静脉孔区肿瘤：颈静脉孔区良性肿瘤一经确诊，即应手术切除。
(3)舌下神经瘤：治疗应争取手术全切除。
(4)先天性枕骨大孔区畸形：系指发生于颅底的枕骨大孔区及上颈椎(颅颈移行部特殊区域)先天发育异常，常伴神经系统的损害，或为该部位单独发生的神经系统畸形。其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位和小脑扁桃体下疝畸形。扁平颅底：此种畸形如单独存在时一般不出现临床症状，故无须特殊处理。颅底凹陷：对此型颅底陷入行后路减压，有效性不大，且有一定危险，只有经口咽入路切除增生的齿状突方能奏效。寰枢椎脱位可行寰枢椎前后路融合术。小脑扁桃体下疝畸形可行后颅窝减压-小脑扁桃体部分切除术。
(5)真、假性延髓性麻痹：治疗引起延髓及延髓以上的颅内原发性疾病和控制颅内压。
3、舌下神经重建舌下神经系单纯的运动神经，损伤后应争取重建，尤其是同时伴有舌咽神经、迷走神经损伤，或对侧舌下神经亦已受损时。Sekhar曾分别在舌下神经孔附近和颈部作过2例重建，其中1例功能恢复。
舌下神经-面神经吻合：先找到颅外面神经主干，适当游离后切断。再在二腹肌后腹下缘与胸锁乳突肌前缘夹角，颈内静脉外侧或内侧确认舌下神经，尽量向远端游离后切断。将舌下神经于二腹肌内侧向上翻转，与面神经远端吻合。若舌下神经降支发育较好，也可用它(而不是舌下神经主干)与面神经远端吻合。一般认为，因为舌下神经与面神经的中枢部分有“协同”作用，所以这种吻合的效果优于副神经(或舌咽神经，膈神经)-面神经吻合，而且数周后单侧舌肌瘫痪的症状即可缓解，几年后连动运动也可明显减轻。
二、预后
舌下神经损伤根据其损伤的部位、病因和程度的不同，预后差异较大。
双侧核上性瘫痪、两侧舌下神经核导致双侧弛缓性瘫痪、两侧周围性舌下神经麻痹导致舌肌完全瘫痪，因严重的言语和吞咽障碍，对患者的生活质量影响严重。治疗中要针对原发颅内疾病和对症处理(鼻饲流汁、静脉补液、预防感染，甚至必要时作气管切开等)，可因并发顽固性吸入性肺炎和进食困难，而导致营养严重不良、衰竭和死亡;舌下神经功能的恢复有赖于舌下神经重建。
一侧核上性损害，病人舌瘫时开始可有一些呐吃，但无吞咽困难，对患者的生活质量影响不严重。舌下神经麻痹单侧性周围性舌下神经麻痹时对生存影响不大，但舌下神经恢复的程度极其有限，部分病侧舌肌瘫痪可以改善。