一、发病原因
1、全身营养失调节特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。
2、全身或局部感染高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。
3、遗传因素。
二、发病机制
本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏，但龋孔少见。
1、釉质实质性缺损牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小，导致发生龋齿。
2、可伴有颌骨或骨不全，影响咀嚼功能。
3、常钙磷代谢异常。引起孩子方颅、串珠肋、手。
1、轻症：釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。
2、重症：釉质实质性缺损牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小。
3、由全身性因素引起者：由全身性因素造成的釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。
1、防治钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的缺乏性疾病等及时、合理的给孩子补充鱼肝油等营养素，及时的添加辅食
2、重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止感染
3、儿童轻中度釉质发育不全可用含氟儿童牙膏刷牙，可以修复釉质表面，注意孩子的口腔卫生，避免并发龋齿
小儿牙本质生长不全综合征患者应该进行以下检查手段：1、实验室一般检查无特殊发现，必要时做病理检查。2、必要时做X线检查。
防治钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的缺乏性疾病等。多吃富含维生素a、b、c、e的食品，如新鲜蔬菜、水果，适量猪肝、鱼、肉、粗粮、植物油等及时、合理的给孩子补充鱼肝油等营养素，及时的添加辅食。重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止感染。
一、治疗
1、可不作处理釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。
2、缺损严重者可做光敏树脂或树脂冠修复。
3、防龋处理早期防龋可涂氟化钠。
二、预后
本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。