1、发病原因
遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。
2、发病机制
系常染色体显性遗传性疾病，发病机制还不很清楚，组织病理表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。
遗传性良性上皮内角化不良并发症
最常见的并发症为畏光，特别是儿童最为明显，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。同时常伴有口腔粘膜、齿龈以及舌下粘膜的损害，损害多无症状，呈现柔软的白色海绵状的皱褶。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。
损害主要发生在口腔和眼部，口腔主要以颊黏膜，唇红缘，舌的下面及齿龈为主，损害呈无症状的柔软，白色海绵状皱褶，当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现，口腔的损害在出生即有或生后不久发生，眼的损害在出生后一年内均已出现，在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑，畏光是常见症状之一，特别在儿童更为明显，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
注意用眼卫生，保护用眼，不要在强光下阅读，暗室停留时间不能过长，光线必须充足柔和，不要过度用眼综合调理全身并发症注意药物影响，
危险因素者，必须定期复查，一旦有发病征象者，必须积极配合治疗，防止视功能突然丧失本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键
组织病理：表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞，表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主，此细胞称为细胞内细胞。
遗传性良性上皮内角化不良患者吃什么好？1、忌烟、酒、咖啡、可可。
2、忌辛辣、燥热动血的食物。
3、忌霉变、油煎、肥腻食物。
1、治疗
遗传性良性上皮内角化不良是基因遗传所致，目前缺乏有效的根治措施，由于本病并无恶变，临床可对症治疗或不治疗。平常注意口腔卫生，以免导致口腔炎症感染。
2、预防
遗传性良性上皮内角化不良可导致儿童眼的损害，随着角膜的血管形成可发生永久性失明。