耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白色人种发病率高，黑色人种发病率最低，黄色人种介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
耳硬化症除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病最严重的并发症是导致听了下降，甚至耳聋。如果并发感染，会有可能并发颅内感染，引起脑膜炎。
1.耳聋 双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2.耳鸣 20％～80％的患者伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏误听现象 患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。
4.眩晕 少数患者在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”怎样预防耳硬化症呢？
1、年轻人不能过多、过长听MP3等，过多使用耳机，也会引起听力的慢性损伤如果确实需要持续使用耳机，应每隔半小时适当休息一下
2、应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等)
3、有聋儿生育风险的夫妇，应接受遗传指导和产前咨询
4、应预防耳外伤和感染
5、应注意避免引起耳聋的可能诱因，比如：连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时，就应注意调整和休息
6、慢性中耳炎应尽早治疗，避免耳聋继续发展
典型的耳硬化症患者外耳道宽大，盯胖少，鼓膜正常。有时可见阳性的Schwartz征，即在透过鼓膜后部可见红色区域，这是由于鼓部有海绵状充血的病灶，其表面猫膜血管增多所致。咽鼓管功能正常。
检查
1.颞骨X线及CT 多为气化良好，内耳显示骨性半规管阴影模糊，耳蜗包囊上的海绵脱钙灶等。
2.纯音测听 为传导性聋，骨导2000Hz处出现切迹。低调音叉的试验对诊断耳硬化症是—个有帮助的筛查。
3.Gelle试验 阴性。
4.声导抗测听 为完全阻抗的高声欧姆值，可高达删‘声欧姆。声反射消失，A型图。
5.ABR反应闭 增高，各波型正常。
饮食合理。对于多发性硬化患者来说，做到平衡膳食对维持良好的身体状况很重要。既往，国外曾有学者认为，不适当的饮食可能是多发性硬化的发病原因之一，如摄入较多的动物脂肪，肉制品和牛乳等。
因此，也曾有多种膳食食谱推荐给患者，以帮助其治疗多发性硬化，实践证明是无效的。患者应该保证平衡饮食，不挑拣，多种类。有证据表明，鱼肝油、植物不饱和脂肪酸可能具有预防多发性硬化复发的作用，所以同心血管疾病一样，建议患者采取低脂、高纤维膳食。
手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物。但国内外都在进行这方面的探索。目前处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法，硫酸软骨素疗法等，据报道对耳硬化症有一定防治作用。选配助听器 不适于或不愿接受手术、药物治疗者，可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。