漏斗胸的病因至今仍不十分清楚,多数学者认为是肋软骨区域不均衡生长所导致,肋软骨发育过快,胸骨慢而被向下挤压形成漏斗,如向上挤压则成鸡胸。亦有学者认为是因膈肌附着于胸骨体下端和剑突,膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。畸形有家族性倾向,国外报道约15-40%漏斗胸病人的家庭成员中的一个或更多的人患有胸壁畸形,如兄弟、姐妹、父亲、母亲等。
1.气胸:Nuss 术后可发生气胸,文献报道发生率1.7 %~ 59.6 %,一般是缝合切口时膨肺不彻底,或因小患者胸壁薄气体由伤口进入造成。防止的方法是:关闭切口时彻底膨肺;小患者伤口加油纱加压覆盖。
2.胸腔积液:文献报道发生率1.2 %~ 56.7 %,一般是肋间、胸骨后或粘连带渗出造成;也有大龄重的漏斗胸,因对支撑板压力过大,撕开肋间造成。绝大多数用止血药,胸腔闭式引流可以治愈。
3.肺炎、肺不张:发生率低,一般仅延长住院时间,并不影响预后。
4.支撑架移位:支撑架移位文献报道发生率1.2%~29.9 %。支撑架移位是导致再次手术的最常见原因。包括上下旋转、向后滑脱及左右移位三种。
5.获得性脊柱侧弯:一般是由于害怕疼痛保护性体位造成。重视术后的疼痛管理,尤其是大年龄的患者中,早期应用静脉泵止痛,后期进行心理甚至口服止痛药的治疗,以防止发生获得性脊柱侧弯。
6.伤口感染:因支撑架位于切口下并与胸腔相通,尤其在胸壁薄的儿童患者,一旦感染很可能要取出支撑架。这就要求术中尽量减少切口处组织的损伤,缝合切口前彻底止血,并应用抗生素预防感染。
(1)症状:绝大多数漏斗胸患儿出生时或生后不久胸部便出现浅的凹陷,且多以剑突处明显。随年龄增长,
漏斗胸临床表现一般在婴幼儿期及学龄前期凹陷进行性加深。学龄期时基本趋于稳定。但也有少数儿童胸廓凹陷出现较晚,学龄期甚至青春期随身体的快速发育而进行性加重。由于凹陷的胸壁对心肺造成挤压,气体交换受限,肺内易发生分泌物滞留,故常发生上呼吸道感染,有时活动后出现心慌气短。食量少,消瘦。
多数儿童漏斗胸患者,因为年龄小,不能表达自觉症状,而且小年龄患者因为胸壁弹性以及有限的体力,经常也不能表现出运动后呼吸短促、运动量与同龄人相比明显降低等症状,以至成年后也未行胸壁畸形的矫正,直至出现了自觉症状、心肺功能的改变和心理问题,才意识到需要进行治疗。部分患者会出现轻微活动后感疲备、呼吸急促、心悸或心动过速,部分患者可有前胸锐痛,压迫性的不适等。
(2)体征:大多数的漏斗胸患者体型瘦长,最为常见的是胸骨下3/4出现对称性或非对称性的凹陷,绝大多数伴有:前胸凹、后背弓、双肩收、腹膨隆的表现。部分患儿还合并有胸肌发育不良、扁平胸和叉状肋等。
最新研究考虑本病病因与缺钙无关,是胸肋骨先天发育异常所致
但对于小年龄患儿,因小儿骨质较软,肋软骨易变形,在患儿用力呼吸及哭闹时会导致暂时的胸壁下陷畸形,经过适当的补钙、加强营养、适当的户外活动等处理后多可自行恢复正常胸壁外观
辅助检查
(1)胸部X线:显示胸骨下部和相邻肋软骨明显下陷,脊柱与胸骨间距缩短。
漏斗胸影像学检查(4张)严重者胸骨末端与脊柱椎体相接。心脏左移和肺部纹理增粗,极少数患儿常伴有肺部慢性炎症和肺不张。
(2)CT扫描:用CT扫描能更准确的评价漏斗胸的凹陷程度、对称性、心脏受压和移位程度、肺受压程度和合并其他问题。如合并肺囊性腺瘤样畸形、隔离肺、肺叶气肿和右胸主动脉等。CT扫描有助于在进行外科手术时判断更客观。
(3)心电图:多见为窦性心律不齐,P波双向或倒置 不完全右束支传导阻滞,心脏受压转位,电轴偏等。
(4)心、肺功能检查: 严重者心肺功能下降。
(5)血生化:部分患者有轻度贫血和血清碱性磷酸酶增高。
漏斗胸饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素d的补充。只要人体接受足够的日光,体内就可以合成足够的维生素D;除强化食品外,通常天然食物中维生素D含量较低,动物性食品是非强化食品中天然维生素D的主要来源,如含脂肪高的海鱼和鱼卵、动物肝脏、蛋黄、奶油和奶酪中相对较多,而瘦肉、奶、坚果中含微量的维生素D,而蔬菜、谷物及其制品和水果含有少量维生素D或几乎没有维生素D的活性。
手术矫形目的是解除心肺受压,改善心肺功能。改善外观,解除患儿消极的自卑心理。防止“漏斗胸体征”继续发展和防止脊柱侧弯。
婴儿中因用力呼吸及哭闹会导致暂时的畸形,而且对两岁以内小儿由于体弱、骨质较软、肋软骨易变形(佝偻病活动期),只要无明显心肺功能障碍应先行保守治疗,同时观察有无自行矫正的希望。
两岁以上如症状、体征显著可选择性的行手术矫正。但大多数学者认为手术矫治比较好的年龄为3~12岁。因为此年龄段畸形范围较局限,导致脊柱侧弯的胸源性应力未发生,手术塑形较容易,效果也好。随着技术的进步,手术越来越微创,手术适应征也逐渐放宽,患者不仅为了改善心肺功能,防止脊柱胸廓出现其他畸形而进行微创手术治疗,同时也能治疗一部分因畸形外观引起的心理问题以及美容的需要。