肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
肺动脉高压主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。可出现慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病右心衰竭等并发症。
肺动脉高压主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。 IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：
1.小动脉中膜肥厚和细动脉肌化 ： 是IPAH早期的血管改变。以显着的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。
2.内膜增生： 内膜增生主要有两种类型：
①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性;
②向心性板层性(洋葱皮样)内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。
3.原位血栓形成 ： 偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。
4.丛样病变：丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。
原发性肺动脉高压的病因不清,流行病学的资料有限,又无相似的动物模型可供研究,故其预防比较困难,只能根据有关推测的病因进行治疗
2009年欧洲心脏病学会和欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)发布的《肺动脉高压诊治指南》提到下列实验室和辅助检查有助于提示肺动脉高压的诊断，确定肺动脉高压的分类。
心电图
如果心电图证明患者右室肥大、劳损，右房扩张更加支持肺高血压的诊断。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺高血压的诊断和严重的血流动力学的改变。心电图检查作为肺高血压的筛查手段，其敏感性(55％)和特异性(70％)均不是很高。
胸部放射检查
胸片的改变包括肺动脉扩张和周围肺纹理减少。危重患者中可能有右房，右室的扩大。胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高血压患者。但肺高血压的严重程度和肺部放射性检查的结果并不一致。
肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍(通常是预计值的40％～80％)和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。每一个疑似PH患者都应该进行该项检查。PAP是通过三尖瓣返流峰速度来估计的。在重度三尖瓣返流患者中，使用简化的Bernoulli公式就会低估或高估肺动脉的收缩压，大于10mmHg的误差是很常见的。因此，肺高血压不能完全依赖超声估计肺动脉收缩压来确诊。其他超声心动变量可提示肺动脉高压的存在，包括肺动脉瓣回流速度增加，右室射血加速度时间缩短。右心三维增加，室间隔形态和功能异常，右室壁厚度增加，肺动脉扩张等，并且在疾病的进程中愈加明显。但是这些特征的敏感性还是值得商榷的。超声心动图有助于疑似或确诊PH的患者寻找病因。多普勒超声检查不适用于筛查轻度，无症状的肺高血压患者。
通气/灌注扫描
通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。一个正常或低可能性的通气/灌注扫描能有效的排除CTEPH。在动脉型肺动脉高压(PAH)患者中该检查可以正常，也可以外周小部分通气/血流不匹配，无部分灌注缺失。增强CT能全面的检查，但是不能替代传统的肺血管摄片和通气/血流扫描。
高分辨率计算体层成像
造影剂强化的X线断层摄影术，肺血管造影：高分辨率CT能够清晰地显示肺实质的图像，有助于确诊肺间质性疾病和肺气肿。高分辨率CT可以帮助确诊临床上怀疑肺静脉闭塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是间质水肿，小叶中心型斑片状模糊影，呈毛玻璃状，小叶间隔增厚。增强CT血管造影术在确诊CETPH是否能够外科手术是很有帮助的。它可以很清晰地呈现典型的CETPH的影像学特征，如完全的充盈缺损，条和片状，不规则的血管内膜，其精确性和可靠性能与数字减影血管造影媲美。采用这种技术可以使支气管动脉网络清晰成像。传统的肺血管造影在很多研究中心诊断CTEPH患者中还是必须的手段。血管造影术在诊断血管炎和动静脉畸形中也是很有帮助的。
心脏(核)磁共振影像学
心脏(核)磁共振影像提供了一种直接的评价右室大小，形态，功能和无创评价血流动力包括心排血量，CO，肺动脉扩张，右室重量的方法。心脏(核)磁共振影像特别适合通过血流动力学检测，评估患者预后。
血液检查和免疫学检查
每位患者都要求做常规血生化，血液病学，甲状腺功能等检查。血清学项目在确诊CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通过这些检查，主要排除系统性硬化症，因为该种情况很容易发展到PAH。抗着丝粒抗体和其他的抗核抗体如dsDNA，抗-Ro，U3-RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中经常呈阳性。各种弥散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型阳性。系统性红斑狼疮患者中，常发现抗心磷脂抗体阳性。CETPH患者需进行凝血功能检查包括抗-磷脂抗体，狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体等。HIV检查是强制性的。超过2％的肝病患者会发生PAH，因此，如果有临床表现，肝功能检查和肝炎血清学检查也是必须做的。在PAH患者中甲状腺疾病也不少见，如果病程急剧变化应该想到进行甲状腺功能检查。[2][4]
腹部超声诊断
腹部超声检查可以排除肝硬化和门脉高压。应用造影剂和彩色多普勒超声能够提高准确率。门脉高压可以通过右心导管检查阻塞静脉和非阻塞静脉压力差确诊。
右心导管和血管反应性试验
右心导管检查(RHC)是确诊肺动脉高压(PAH)，评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法。右心导管检查应该在有经验的临床中心进行，检查时必须记录的参数包含：肺动脉压力(PAP，收缩、舒张、平均)，右房压，肺毛压(PCWP)，右室压。热稀释法或Fick 法计算心输出量(CO)时必须重复三次。如果有体肺分流，计算CO应采用Fick法。精确测量PCWP有助于鉴别左心疾病造成的PH。PCWP大于15mmHg排除毛细血管前PAH。右心导管做急性血管扩张试验能鉴别出可长期应用钙离子拮抗剂的患者采用的试验药物必须是安全，半衰期短，易于操作，对体循环影响小的药物。目前最常用的是NO;根据以往的经验，静脉注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有扩张体循环的危险)。吸入伊洛前列环素能获得很好的扩张血管的作用。它们能否作为CCB治疗的筛选药物还没有相关的研究。由于副作用很多，口服或静脉CCB不推荐为试验用药。急性血管扩张试验的阳性反应标准为：平均PAP下10mmHg，绝对值小于等于40mmHg，CO升高或不变。专家们推荐在IPAH患者中进行血管扩张反应试验，以观察阳性者是否能从CCB的长期治疗中获益。
1.必须戒烟。
2.由肺动脉高血压引起的心力衰竭，可卧床静养，用氧气和利尿剂来治疗，氧气可减少肺动脉内的痉挛，利尿剂可将过多体液排出。
3.除非将潜在病因治好，否则肺动脉高血压可能会进一步发作。
4.如果你的肺动脉高血压由慢性肺脏疾病引起，长期的治疗目标在于阻止病情进一步恶化。你应预防感冒和急性胸部感染。
5.如脚踝肿大应检查你的肾脏;有病及时治疗，不要延误。
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物;经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。
药物治疗
1.钙离子拮抗剂
在应用钙离子拮抗剂(CCB)前需要对患者进行急性肺血管反应性试验，试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率，逐渐增加剂量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫卓。IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d(国外剂量)。限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。
2.肺动脉高压的靶向药物治疗
1.前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，(国内上市) 、Treprostinil、iloprost (雾化剂型万他维已在我国上市)。伊洛前列素(iloprost商品名万他维)是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含器中剂量2.5-5 /次, 6-9次/天)，吸入用药: 血液动力学效果持续30-90分钟。轻微副作用: 咳嗽,脸红, 头痛。[7]
2.内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素(ET-1) 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer?): 非选择性受体拮抗剂-国内已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸性,男性不育。
3. 5型磷酸二酯酶抑制剂(PDE5)：选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻力，从而降低肺动脉压,增加活动耐力。西地那非(Sildenafil ，万艾可，VIAGRA?，)，20mg,tid;伐地那非(Vardenafil，艾力达) 5mg，bid;他达那非(Tadalafil)。
手术治疗
1.脉血栓内膜剥脱术
慢性血栓栓塞性肺动脉高压可行肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE)，其适应证：1.诊断明确，影像学检查提示为中心型肺栓塞(主肺、肺叶、肺段动脉)2.经充分正规抗凝治疗至少半年无效;3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300达因.秒.厘米-5);4.心功能Ⅱ级～Ⅳ级;5.肺以外重要脏器功能正常。
2.经皮球囊心房间隔造口术
房间隔造口术是主要用于严重PAH的一种介入治疗方法，但该操作死亡率较高，伴右心衰竭的严重PAH患者房间隔造口术操作相关性死亡率约为16％. 在心房之间制造分流：缓解右房高压，增加左室充盈，增加心脏指数，代价是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，这可由增加左心排血量，提高全身氧供来代偿。适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，右心衰竭，静息状态下动脉血氧饱和度>92％，红细胞压积>35％，左心功能正常，左心室射血分数>55％ 。禁忌证：严重右心衰竭(右房压>20mmHg) ，超声心动图或右心导管证实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流)。
3.单肺、双肺或心肺移植
肺动脉高压患者的预后不良， 晚期重症患者如果药物治疗效果差，常是心肺移植的适应证。肺移植手术死亡率16％-29％，1年存活率70％-75％，5年存活率40％-45％。
支持治疗
1.加强健康宣教，和心理、社会支持;避免过度体力活动;
2.女性患者避免怀孕;
3.对于有右心衰竭和水肿征象的PAH患者，应该给予利尿剂，控制液体入量，适当限制钠盐摄入，注意纠正电解质及酸碱平衡紊乱;
4.对于动脉血氧分压持续低于8kPa(60mmHg)的PAH患者，应该给予患者长期持续性氧疗;
5.对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗，INR维持在2-3之间。