小儿星形细胞瘤属于神经上皮性肿瘤,是较为良性的神经胶质瘤,它的病因与神经上皮细胞病变有关。毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢,来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球,以发生在漏斗部位者最为典型,有时称漏斗瘤。发生于视神经称为视神经胶质瘤,神经胶质瘤发生于前视路、下丘脑与脑干,肿瘤边界欠清,多呈实质性,血供丰富。遗传因素也是本病产生的原因,临床上统计数据显示曾有星形细胞瘤发病的家族,其家族成员的发病率比无家族发病史的高出数倍。因此,遗传因素是该病的一个重要因素。
本病晚期可出现“小脑危象”。大脑半球的星形细胞瘤60%出现癫痫症状,小脑星形细胞瘤则较早出现梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。如进行手术治疗,可能发生以下并发症:
1、颅内出血或血肿
与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生,创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
2、脑水肿及术后高颅压
可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。
3、神经功能缺失
与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。
小儿星形细胞瘤的病情发展较慢,平均病程2年左右,有的可长达10年。症状因部位而异,多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状,以后可出现颅内压增高的症状(头痛、恶心、呕吐、视盘水肿),主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙,上肢比下肢严重,表现为持物不稳,不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍,影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤,小脑损害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)。患儿可肌张力及腱反射低下,约1/7有强迫头位,晚期可出现“小脑危象”。
本病患儿在预防方面应注意改善不好的生活习惯,注意环境因素每年进行健康体检,要锻炼身体,保持身心的健康很多疾病跟免疫机能有关,注意跟进身体营养,提高免疫力
小儿星形细胞瘤在儿童多发生于小脑半球,是儿童常见的后颅窝肿瘤之一。本病一般常规检查无特异表现,诊断主要靠辅助检查。
1、颅骨X线:平片可见颅内压增高的征象,肿瘤位于小脑的表面时表现为枕骨鳞部变薄及侵蚀,4.3%的肿瘤有钙化斑。
2、CT检查:可见小脑半球及中线部位的低密度占位,星形细胞瘤Ⅰ级多无强化,Ⅱ-Ⅲ级可不均一强化,有的肿瘤表现为高密度中多发低密度灶(即囊在瘤内),有的为低密度囊内侧壁上的高密度瘤结节(即瘤在囊内)。
3、MRI:为后颅窝长T1长T2异常信号,囊液因蛋白成分含量高而与脑脊液有别。
本病患儿饮食时要注意饮食均衡、清淡,不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。每天饮食中包括多种蔬菜和水果,摄取更多的高纤维食物。减少脂肪总摄入量,限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
本病的肿瘤对放、化疗不敏感,故应首选手术切除。如囊内型瘤切除瘤结节即可获痊愈,如为实性肿瘤应尽可能多切除。若肿瘤侵及脑干则允许残留少许,以免损伤脑干。术后辅以放疗,但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议,有人认为放疗能抑制肿瘤的生长,提高生存率。另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积,却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化,而且对年幼儿产生严重的放疗副作用,故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。手术切除不彻底,颅内压高未能缓解的病例,可同时行减压手术。有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例,也可直接行减压手术。