颅内高压综合征分为急性和慢性两类。小儿引起急性颅高压的病因主要是脑水肿,在急性感染后24h即可发生脑水肿，主要原因如下：
1、感染
如各种病原引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、耳源性颅内感染等，是引起小儿急性脑水肿最常见的原因。还有中毒性痢疾、重症肺炎、败血症、急性重型肝炎等颅外感染。
2、脑缺氧
严重缺氧数小时，即可发生脑水肿。如颅脑损伤、心搏骤停、窒息、休克、心力衰竭、呼吸衰竭、肺性脑病、癫痫持续状态、严重贫血、溺水、溺粪等均可引起。
3、颅内出血
颅内畸形血管或动脉瘤破裂、蜘蛛网膜下腔出血、婴儿维生素K缺乏症、脑型白血病、血友病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等均可致颅内出血，偶见颅内血管炎引起的血管破溃出血。
4、中毒
一氧化碳或氰化物中毒，铅、汞或其他重金属中毒，还有食物(如白果)、农药(如有机磷)、兽用药(如硝氯酚)、酒精、药物(如苯巴比妥钠、四环素、维生素A、维生素D)等中毒。
5、水电解质平衡紊乱
急性低钠血症、水中毒、各种原因所致酸中毒等。
6、颅内占位病变
迅速发展的脑肿瘤及较大的颅内血肿、颅内寄生虫病(脑型囊虫病、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、脑型疟疾、阿米巴原虫所致的脑脓肿)等。
本病严重者常造成脑疝，病死率高，并易造成神经系统各种不可逆性损害。本病产生的并发症主要如下:
1、小脑幕切迹疝
为颅中凹的颞叶海马沟回疝入小脑幕裂隙内，并压迫中脑。可为单侧或双侧。位于中脑的动眼神经核受压引起瞳孔忽小忽大，两侧大小不等，对光反射减弱或消失。动眼神经还支配部分眼肌，受损后可见一侧或两侧眼睑下垂、斜视或凝视等。中脑的呼吸中枢受压，则出现双吸气、叹息样或抽泣样呼吸、下颌运动及呼吸暂停等中枢性呼吸节律紊乱。小脑幕裂隙处硬脑膜受牵扯，能引起显著的颈强直。1侧或2侧中脑及大脑脚锥体束受压时，出现单侧(脑疝对侧)或双侧的锥体束征及(或)肢体瘫痪。
2、枕骨大孔疝
为后颅凹的小脑扁桃体疝入枕骨大孔所致。急性弥漫性脑水肿所引起的脑疝，多先有小脑幕切迹疝，而后出现枕骨大孔疝。有时脑水肿迅速加重，临床未能观察到前者的表现，而以枕骨大孔疝为主。患儿昏迷迅速加深、双侧瞳孔散大、对光反应消失、眼球固定且常因中枢性呼吸衰竭而呼吸骤停。幕上占位性病变所致枕骨大孔疝多发生在小脑幕切迹疝之后，但幕下占位性病变易直接造成枕骨大孔疝而不并发小脑幕切迹疝。
3、脑死亡
颅内压升高到颅内平均动脉压水平时，可出现脑血流阻断状态，称为“脑填塞”。此时脑循环停止，若短时间内得不到纠正，脑细胞则发生不可逆损害，常伴发临床脑死亡。
本病的临床表现与引起颅内压增高的原发病性质、部位、发生发展速度及合并症等诸多因素密切相关，主要表现为：
1、头痛
颅内压增高使脑膜，血管及脑神经受到牵拉及炎性变化刺激神经而致头痛。开始时为阵发性，以后发展为持续性，以前额及双颞侧为主，轻重不等，常于咳嗽、打喷嚏、用力大便、弯腰或起立时加重。脑水肿严重时，可有撕裂样感觉，婴幼儿常不能自述头痛，多表现为烦躁不安、尖声哭叫、甚至拍打头部。有时因耳蜗前庭神经受压，引起耳鸣和眩晕，婴儿因前囟未闭和颅骨缝裂开，可部分缓解颅高压，故头痛多不如成人严重。
2、喷射性呕吐
颅高压刺激第四脑室底部及延髓的呕吐中枢而引起喷射性呕吐，很少恶心，与饮食无关，清晨较重。
3、头部体征
前囟膨隆紧张、骨缝裂开、头围增大、头面部浅表静脉怒张、破壶音阳性等体征为亚急性或慢性代偿机制与婴幼儿颅骨骨缝尚未完全闭合、颅骨骨质软及有一定弹性有关，此种代偿机制常使早期症状不典型。
4、意识障碍
颅内高压引起大脑皮质的广泛损害及脑干上行网状结构损伤，使患儿发生程度不等的意识障碍、躁动或狂躁。如不能及时控制脑水肿，意识障碍迅速加深而进入昏迷状态。
5、血压升高
颅内压增高时，延髓的血管运动中枢代偿性加压反应使血压增高，收缩压可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脉压增宽，血压音调增强。
6、肌张力改变及惊厥
颅内高压对脑干、基底节、大脑皮质和小脑某些锥体外系的压迫，可使肌张力明显增高，多表现为阵发性或持续性上肢内旋，下肢呈伸性强直。有时出现伸性痉挛或角弓反张，以上均为去大脑强直的表现，如果主要为中脑以上受压，则表现为1侧或2侧上肢痉挛，呈半屈曲状态，甚至两臂在胸前交叉，伴下肢伸性痉挛的去皮质强直。脑缺氧或炎症刺激大脑皮质时，可致抽搐甚至癫痫样发作。
7、呼吸障碍
脑干受压或轴性移位，可引起呼吸节律不齐、暂停，潮式呼吸，下颌运动等，多为脑疝的前驱症状。
8、循环障碍
颅高压影响神经组织压力感受器，使周围血管收缩，表现为皮肤及面色苍白、发凉及指趾发绀，脑干移位时的缺氧可致缓脉，但在小儿少见。
9、体温调节障碍
因下丘脑体温调节中枢(其前部为降温中枢，后部为升温中枢)受压，加之肌张力增高时产热增加，以及交感神经受损、泌汗功能减弱使体表散热不良。故可在短期内体温急剧升高，呈持续性，难以控制的高热或超高热。因周围血管收缩，直肠温度可明显高于体表温度，体温急剧升高时常同时伴有呼吸、循环和肌张力的改变。
10、眼部表现
眼部改变多提示中脑受压。可见复视、眼球突出、视盘水肿等。
早期诊断和及时治疗颅内高压，是控制脑水肿、预防脑疝形成、降低病死率和致残率的重要措施之一本病的预防主要如下：
1、积极防治各种感染做好预防接种工作
2、积极防治脑缺氧积极防治各种病因的脑缺氧
3、积极防治各种中毒如铅或其他金属、食物、药物(维生素A、D，苯巴比妥等)、农药等中毒
4、积极防治各种水电解质紊乱
5、积极防治各种高血压脑病、颅内出血等
本病测定颅内压利用生物物理学方法。直接测量颅腔内压力是诊断颅高压较准确的方法，因这些方法多为有创性，脑损伤及合并感染往往难以避免，临床应用时要权衡利弊，注意测定颅内压力时必须令小儿处于安静状态。放松颈、胸与腹部，使之均不受压，而后记录读数方比较可靠。
1、腰椎穿刺测脑脊液压力
正常人侧卧时，全身肌肉放松，做腰椎穿刺用玻璃测压管，所测脑脊液初压(未放出脑脊液前的原始压力)与脑室液压力相等，故可代表颅内压。但若脊髓蜘蛛膜下腔有阻塞时，腰椎穿刺所测得的脑脊液压力不能代表颅内压，正常呼吸时脑脊液压力可有0.1～0.2kPa(10～20mmH2O)的波动，当蜘蛛膜下腔阻塞时，此波动消失。每次脉搏脑脊液压力有0.02～0.05kPa(2～5mmH2O)的变化，当蜘蛛膜下腔阻塞，脑脊液黏度增加，或枕骨大孔疝形成时，此压力变化甚小或消失。若每次脉搏的脑脊液压力变化大，提示有交通性脑积水，蜘蛛膜下腔阻塞时，腰椎穿刺测脑脊液压力来观察颅内压不是很敏感，且测定值低于实际颅内压。
2、侧脑室穿刺测压
此法最准确而又较安全，在监测颅压的情况下，还可进行控制性脑脊液引流，达到减压治疗的目的，脑室穿刺对前囟未闭的患儿操作较易，前囟已闭者须作颅骨钻孔。严重颅高压患儿由于脑实质肿胀，脑室受压变小、移位，穿刺往往不易成功。
3、前囟测压
利用非损伤性颅压监测仪直接测定前囟压力，适用于前囟未闭者。
4、直接颅压监测法
将感应器放置在患儿脑室、蛛网膜下腔、硬膜外，将换能器与有压力监测装置的监护仪或特制的颅压监测仪相连，直接在荧光屏上读数。
5、X线
慢性颅高压颅骨片上可见指压迹征、骨皮质变薄、骨缝裂开、脑萎缩等，急性颅高压上述表现不明显。
6、CT扫描
根据人体各组织对X线不同的吸收系数，应用CT扫描使之图像化，急性颅高压表现为脑组织丰满、脑沟回变浅、外侧裂缩小或消失、脑室受压缩小、中线结构移位等。慢性颅高压时，可见外部性脑积水、脑萎缩。
7、磁共振成像(MRI)
用此法检查脑内含液量的变化较CT扫描敏感，并可观察到脑疝的形成，出现脑水肿时T1和他象值均延长，因此在T1加权像上呈长T1低信号或等信号，在T2加权像上呈高信号。
8、脑电图
小脑幕切迹疝时，引起脑组织移位和循环障碍，出现疝侧颞叶慢波是脑干网状结构功能紊乱所致，有时两侧额叶及颞叶出现对称的同步中或高幅度慢波。
9、经颅多普勒超声
可无创探测颅底Willis环大血管血流速度，了解脑血流动力学改变。颅高压时TCD主要表现频谱高尖、血流速度减低，以舒张期流速降低为主，伴阻力指数和波动指数增高等。
本病患儿在饮食方面主要还是需要补充一定的维生素、蛋白质。可食用赤小豆与龙葵。赤小豆可刺激肠道，因此它有良好的利尿作用，能清除体内毒素和多余的水分，促进血液和水分新陈代谢，有利尿、消水肿作用。龙葵可治疗咽喉肿痛，用本品治疗癌肿，可配合蛇莓、白花蛇舌草、白英等药同用。
本病治疗小儿颅高压应采取综合性措施，必须严密守护，密切观察病情变化，在积极治疗原发病的同时，及时而合理地控制脑水肿，以预防脑疝形成。因小儿颅高压最常见的原因为脑水肿，故主要针对脑水肿进行治疗。主要治疗措施如下：
1、一般治疗
患儿须安静卧床休息，必要时可使用镇静剂，避免躁动、咳嗽及痰堵以防颅压突然增高。卧床时头肩抬高20°～30°，以利于颅内血液回流。当有脑疝前驱症状时，则以平卧位为宜，也有人认为患儿侧卧位可避免呼吸道梗阻。做检查或治疗时不可使患儿猛力转头、翻身或按压其腹部及肝脏。同时，积极纠正缺氧、高碳酸血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒，还应使患儿保持正常血压与体温。对昏迷患儿应注意眼、耳、口、鼻及皮肤护理，防止暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎及褥疮。国外主张插管病人大吸痰时，为避免刺激性咳嗽导致颅压增高，可加用短效麻醉剂，如硫喷妥钠每次5mg/kg，也可用吗啡。
2、病因治疗
祛除病因，制止病变发展是治疗本病的根本措施。如抗感染、纠正休克与缺氧、改善通气状况、防治二氧化碳潴留、清除颅内占位性病变等。
3、药物治疗
治疗小儿急性脑水肿的一线药物目前公认为甘露醇、地塞米松和呋塞米(速尿)。
5、其他措施
对严重颅内高压征的患儿，如因深昏迷和(或)频繁惊厥、呼吸道内痰液阻塞导致明显缺氧发绀，经一般吸痰和供氧不能缓解者，应作气管插管或切开术以利排痰和给氧，力争缩短脑缺氧的时间。当患儿出现中枢性呼吸衰竭的早期表现时，则要应用人工呼吸机。对过高热或难以控制的高热、伴有频繁惊厥的患儿，经用一般退热止惊的方法无效时，可用冬眠药物和物理降温。氯丙嗪对皮质下中枢有抑制作用，可使患儿镇静，用量较大时有退热效果，并能减少基础代谢和脑耗氧量，增加脑对缺氧的耐受力。一般体温低于37℃时，每降1℃，代谢率下降6.7％，颅内压降低5.5％。