小儿颅咽管瘤为先天性疾病，生长缓慢。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管。此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分、前叶结节部、退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。
小儿颅咽管瘤常并发昏迷、意识障碍、尿崩症、循环衰竭、癫痫、消化道出血、垂体功能减退等疾病，故应引起临床医生和家长的高度重视。
小儿颅咽管瘤的临床表现主要有以下几种：
1、颅内压增高
颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致。巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。患儿表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2、内分泌功能紊乱
肿瘤压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少导致患儿生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
3、视力、视野障碍
几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲。颅内压增高时可引起视盘水肿。晚期可见视神经继发性萎缩和视野向心性缩小。
小儿颅咽管瘤目前无有效的预防方法目前主要是预防手术中可能出现的危急情况对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗
小儿颅咽管瘤在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：
1、垂体激素检查
颅咽管瘤患儿血清生长激素值降低。患儿对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。
2、颅骨X线平片
儿童头颅平片有异常改变的占94％。
3、CT扫描
颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状。
4、MRI
多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2。若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2，钙化斑呈低信号区。
5、脑室造影
因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助。
6、脑电图
脑电图以额部或广泛的δ波或θ波为主。
颅咽管瘤的患儿应以新鲜、易消化，富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主。新鲜蔬菜、水果为每餐必备。此外，可多吃具有一定防癌抗癌的食物，如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇、海参等。
由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除。体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗。大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗；小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。