膈疝分为好几种,不同种类的膈疝有不同发病原因,分别如下:
每年在10000例出生婴儿中(包括活产和死产)中约有2.5~3.8例患有该疾病。尽管现代科学技术的进步使CDH 诊治水平已取得很大进展, 包括应用不同的辅助通气法、吸入一氧化氮疗法、使用外源性肺泡表面活性物质等药物、体外膜肺式氧合器(ECOM) 、外科技术的改进( 腹腔镜的使用) 等, 但目前CDH 患儿的死亡率仍为30% ~ 60% 。其病死率高的主要原因在于患儿常合并不同程度肺发育不良 。先天性膈疝缺乏构成膈疝先天性膈疝可分3 种类型:第1 型为后外侧疝, 亦称胸腹裂孔疝;第2 型为胸骨旁疝;第3 型为食管裂孔疝。
1.心排血量降低 胸腔失去负压和疝入大量腹腔脏器,使心脏受压。心舒张期心脏扩张不足,回心血量减少,致心室充盈不足,心排血量减少。病人可出现心率加速,血压下降等,严重者可发生心跳骤停。
2.肺膨胀不全 胸腔失去负压致肺膨胀不全,使每分通气量下降,肺血氧合作用降低,使动脉血氧分压进一步下降,病人发绀、呼吸困难加重。
3.肺部感染 肺膨胀不全可引起并加重肺部感染,可导致严重的呼吸循环障碍。
4.胃肠绞窄、坏死 胃、小肠、结肠嵌顿发生血运障碍时,可发生绞窄、坏死。临床可有大便潜血或明显黑便,弥漫性腹膜炎和中毒性休克表现。
5.平时应该是感觉不出来的,剧烈运动的话可能觉得有点呼吸不够用
6.可能会对心脏,肺组织有压迫。心脏位置发生变化,可能会造成血管扭转。胸腔容量减少,肺组织受压迫,可能会产生呼吸困难
食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微,其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状若有症状 往往是由于胃食管反流造成的,小部分是由于疝的机械性影响;食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响,患者可以耐受多年;混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。
食管裂孔疝患者的症状归纳起来有以下2方面的表现:
1.胃食管反流症状:表现胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上反感、上腹饱胀、嗳气、疼痛等。疼痛性质多为烧灼感或针刺样疼,可放射至背部、肩部、颈部等处。平卧、进食甜食、酸性食物等均可能诱发并可加重症状。此症状尤以滑动型裂孔疝多见。
2.疝囊压迫症状:当疝囊较大压迫心肺、纵隔,可以产生气急、心悸、咳嗽、发绀等症状。压迫食管时可感觉在胸骨后有食管停滞或吞咽困难先天性膈疝症状轻重不一,其临床表现与其类型、移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄以及肺发育不良的严重程度有关。
临床上主要表现为两类症状和体征:
①由于腹内脏器脱出引起的腹内脏器的机能障碍所致;消化道的急慢性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等, 因脱出的被嵌顿的胃、肠粘连发生腐蚀性溃疡而有不同程度呕血、便血或因返流引起的胸骨后烧灼样疼痛;查体时患侧肺呼吸音减弱或消失, 叩诊呈鼓音或浊音, 胸部可闻及肠鸣音, 当有梗阻时可闻及气过水声, 而腹部则较平坦;当疝入的内容物发生嵌顿、绞窄时, 病人可出现发热、脉快、血压下降等中毒或循环衰竭的表现。
②胸腔脏器受压引起的改变, 如脱出胸内脏器较少, 可不引起严重的压迫症状, 当大量腹内脏器进入胸腔, 可出现呼吸困难、紫绀和循环障碍, 体检时可有心界变化及纵膈移位, 气管移位。严重者甚至出现休克。
膈疝尚无有效预防措施故预防主要集中在防止术后的并发症上,主要有以下几点要注意:
1.清醒后取半卧位,以减轻腹腔脏器对膈肌的压力,有利于膈肌伤口的愈合
2.术后持续胃减压,防止腹胀压迫膈肌
3.肠蠕动恢复前,静脉输液,适量补钾肛门排气后拔除胃减压管,进不胀气流质
4.鼓励病人咳嗽,超声雾化吸入,预防呼吸道并发症
5.保持胸腔引流管通畅,防止因胸腔积液而影响膈肌修补的愈合
6.常规应用抗生素,预防感染
1.床旁B超:急诊床旁B超因为简便易行、无创,可首先进行。
2.胸部X线及CT检查:最重要的检查手段。
3.螺旋cT:对膈肌损伤诊断的价值最高,敏感性达71%,特异性100%。
4.胸腹部CT检查:应一次连续扫查,这样不但可以显膈肌裂伤,而且可以判断胸腹腔脏器有无移位,以明确诊断。
5.手术探查:对于通过辅助检查不能确诊而又高度怀疑本病者,应尽早手术探查。胸腹伤需开胸或剖腹时,应常规检查膈肌,以免漏诊。如条件允许,采用胸腔镜或腹腔镜检查确诊率可达100%。
腹腔镜手术治疗先天性膈疝的优势
①气腹下疝囊充气膨胀, 易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。
②传统开胸和开腹膈疝修补术, 因病变部位深, 显露困难, 不仅对呼吸的干扰大, 而且
不能探查和处理腹腔内脏器的合并畸形; 腹腔镜术野暴露清楚, 术中同时探查, 多病联合治疗。
③传统开胸或开腹膈疝修补术切口大, 体壁神经和肌肉切断, 疼痛较重; 腹腔镜手术不损伤神经肌肉, 疼痛减轻, 脏器粘连显著减少, 术后并发症少, 对儿童生理发育影响小。
虾汤米饭:
原料: 虾,毛豆,鸡蛋,大米2小碗。
制作方法:
1.虾洗净,去沙线,锅里放入切好的葱白和姜片,倒入白酒,待水开后,放进虾灼熟,然后出锅迅速放入冰水中浸泡一会。
2.大米 两小碗淘净后,放入晾凉的灼虾的水、可加点盐调一味,放入电饭锅浸泡30分钟以上,插上电焖制。电饭锅自动断电后,继续焖制5~6分钟没时间的时候可以直接焖制。
3.鸡蛋打均匀,过锣筛,加一点盐,用油锅炒熟,盛出。
4.毛豆煮熟。5.米饭作好(尽量煮的软软的)用幕思圏内先压好的米饭,再在上面配上毛豆和虾。撒上鸡蛋碎就可以开吃了。
鲜虾蛋羹
做法:三个鸡蛋加六个蛋壳(一半的蛋壳)的水,搅打均匀,用大蛋抽几下就好了;用滤网滤掉表面的沫沫分装到两个碗里,这一步是为了让蛋羹更细腻;在用电饭煲做米饭时,加上蒸屉把碗放进去;虾保留头跟尾巴的壳其余剥掉撒一点盐,这种海虾土腥味小就不用去泥线;感觉蛋羹快凝固时把虾放进去,保留虾头是为了蛋羹有虾味更鲜美。
蛋羹馄饨
主料:肉馅 辅料:馄饨皮、葱花、鸡蛋 。
调料:料酒、胡椒粉、酱油、味精、秘制虾、油。
烹制方法:
1、取两个鸡蛋加200毫升清水搅拌均匀,肉馅中加蛋清、料酒、香油,胡椒粉、酱油拌匀,用馄饨皮包成馄饨备用;
2、蒸锅上汽后将蛋液放入先蒸5分钟,放入馄饨再蒸10分钟即可,出锅后撒上葱花、紫菜丝,淋少许虾油即可。
担担面:
材料:面条、猪肉馅、豆芽菜、大葱、姜末、蒜茸、辣椒、芝麻酱、白菜心、香菜、老抽、生抽、料酒、米醋、高汤、花椒面、猪油。
做法:
1.锅中倒入油,放入猪肉馅炒散待用;白菜心焯熟待用。
2.用猪油将葱、姜、蒜爆香,放入辣椒、豆芽菜、肉馅煸炒,然后加入料酒、老抽、生抽、米醋、高汤,出锅时放入芝麻酱、花椒面炒匀。
3.水烧开后放入面条煮熟后捞出,放入碗中,然后将卤浇在面条上,放入焯熟的菜心、香菜即可食用。
手术时机:在手术时机的选择上,上个世纪末起,已有研究认为延迟手术可以改善CDH患儿的预后,同时有证据显示非适时的手术修补对预后存在负面影响,而目前主张膈肌修补术在肺高压和持续的胎儿循环消退后进行,有条件者可以考虑使用体外膜氧合器(ECMO)或胎儿外科手术。
目前国内有学者将手术时机的选择可分为3类:
(1)延期手术:高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压,紧急手术不能改善病儿的心肺功能,反而导致病情恶化,术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施,待基本情况有所好转,肺功能已获得最大限度改善时手术,可提高生存率;
(2)初步治疗后尽早手术:出生6小时后发病者,出现危重症状多有诱因,如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除,病情往往难以很快控制,因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果;
(3)紧急手术:病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高,突然出现症状,紧急手术。这类患儿疝环均较小,病形成后极易造成嵌顿纹窄,应尽早手术,以防绞窄肠管坏死。