弥漫性食管痉挛病因尚不清楚,及目前认为可能与以下因素有关:
1、食管的神经和肌肉变性,部分患者迷走神经食管支可见退行性变和纤维断裂,亦有报道迷走神经背核和脊前神经元出现病变。
2、精神因素,本病患者常常有精神创伤史,且常于情绪激动后发病。
3、其他因素,黏膜刺激如胃食管反流、食管念珠菌病、冷食刺激等。
弥漫性食管痉挛患者注意饮食,调节情绪,积极治疗,一般无特殊并发症。
反食食管内滞留的大量食物和唾液反流至口中,但不呈酸性,部分可引起吸入性肺炎。
由于食管与心脏有共同的神经支配,所以食管运动失调可引起心脏的改变,除前述的心绞痛样胸痛外,还可伴有心律失常,如窦性心动过缓或交界性心律等,甚至发生食管性晕厥,可能与迷走神经反射有关。
弥漫性食管痉挛的病人多数无症状,仅在食管X线钡餐造影和食管测压检查时发现有异常表现,称之为无症状性弥漫性食管痉挛,病情较轻者也可无明显症状,但在痉挛发作时多有症状,表现为胸骨后疼痛或下咽困难,或二者均有,下咽困难症状程度不同,部分病人因进食冷饮,碳酸盐性饮料,半固体食物如肉或软糖而诱发,并受情绪及心理因素影响,一般无反胃或呕吐。
一、胸骨后疼痛 胸骨后疼痛是本病主要症状,由食管痉挛引起,疼痛程度因人而异,表现轻重不一,自轻度不适至严重痉挛性疼痛或剧烈绞痛,可放射至颈部,肩胛,上肢,与心绞痛症状相似,但发作时查心电图及心肌酶谱无异常改变,而含服硝酸甘油(glyceryltrinitrate)或用镇静剂后疼痛可缓解,疼痛特点有:
1、发作时间可长达1~2h或半天,与体力活动无关;
2、除主诉外,一般无特殊的阳性体征;
3、与情绪波动有关,有时被诊断为神经痛;
4、症状能持续多年,可自动发生或在餐间发作,缓慢或突然发生,或呈间歇性发作,亦可在夜间发作而使病人惊醒;⑤异常食管收缩时伴有胸痛,但有无胸痛并不影响本病的诊断。
二、吞咽困难 吞咽困难是本病另一主要症状,其典型特点是吞咽任何食物均有困难,包括下咽液体及固体食物,而且易受情绪影响,吞咽困难的另一个特点是症状可缓慢或突然发生,或间歇性发作,无进行性加重,症状发生时不一定伴有胸痛,其临床表现轻重程度不一,有的病人可无此症状,或症状甚轻微,仅感觉到食物停留在胸骨后某部或有往返感觉;而有的病人则在进食时表现为严重的吞咽困难,并有明显的吞咽痛,有时冷食冷饮可加重症状;有时一个食团可阻塞于食管达数分钟至数小时,食物似停滞于食管中段,需于餐后饮水才能缓解症状。
三、反胃 食管内滞留的大量食物及唾液可反流口中(不呈酸性),甚至引起吸入性肺炎,食管痉挛性疼痛症状可因反胃而缓解。
四、食管外表现
1、神经精神表现:精神因素在本病的发生和发展中起重要作用,如过度劳累,情绪紧张等,均可干扰大脑皮层高级神经的正常活动,影响植物神经功能,进而引起本病,一般来说,病人多有精神症状,常有神经质性格。
2、心脏表现:弥漫性食管痉挛病人除心绞痛样胸痛外,可在吞咽时发生晕厥,称为吞咽性晕厥或食管性晕厥,是食物性团块扩张痉挛的食管,引起血管迷走神经反射,产生窦性心动过缓或结性心律所致,使用阿托品(atropine)治疗可使其缓解。
3、呼吸道表现:少见,个别严重吞咽困难者亦可发生呛咳和吸入性肺炎。
4、全身表现:有些病人因惧怕吞咽困难和疼痛而有畏食情绪,可导致营养不良及体重下降,一般无呕吐症状。
五、儿童弥漫性食管痉挛 儿童弥漫性食管痉挛临床表现可呈多样性,年纪稍长者多为吞咽困难和胸骨后疼痛;婴儿则表现为食管反流症状,诸如误吸,呼吸暂停及肺炎反复发生;少数患儿易烦躁,或有阵发性变换体位现象,一些智力低下的儿童易合并弥漫性食管痉挛。
弥漫性食管痉挛的预防注意避免情绪激动、紧张等诱因,调节饮食习惯,尤其是胃弱年高之人,极易因此患病所以煮饮烹食须熟烂方食
食管钡餐造影为弥漫性食管痉挛常规检查项目,也是诊断本病的重要方法之一,食管钡餐造影检查的典型表现为食管呈节段性收缩,一般应做多轴照片观察,左侧位片中可见到食管壁增厚的征象,但其敏感性和特异性不高,约50%可误诊为贲门失弛缓症或其他疾病。其他的检查手段如下:
1、X线检查。
2、CT扫描:CT可发现食管痉挛有食管壁增厚,光滑,对称,收缩为环食管壁周径,位于食管远端1/3处,食管周围脂肪层正常。
3、食管测压及pH监测:本病的诊断首选食管测压,测压时饮水亦能诱发出异常食管痉挛,典型的特征是食管中下段非推进性和反复发作的高振幅,长时间收缩波型,但临床上仅60%弥漫性食管痉挛病人有典型表现,40%为其他类型的食管收缩异常。
4、食管内镜检查:食管内镜检查主要用于排除食管器质性病变,无临床症状时内镜检查可无阳性发现,黏膜正常,镜体通过无阻力;如病人临床症状明显,则检查时内镜可能无法探入,需用镇静剂或在全麻下进行检查。
5、酸灌注试验:能诱发食管痉挛和胸痛,临床用于测定食管对酸的敏感性,以鉴别食管源性胸痛和心绞痛;心电图检查可无明显异常,进行这些检查项目有助于诊断和鉴别诊断。
弥漫性食管痉挛患者在饮食上宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
首先,应使病人意识到本病为良疾病并可通过积极预防减少发病。注意避免情绪激动、紧张诱因,调节饮食习惯,免食过冷、过热等刺激性强的食物,细嚼慢咽。在疼痛或不适发作时,可选用镇静药物,钙通道阻滞剂,硝酸甘油等对抗焦虑、松弛括约肌。症状较顽固的病人可考虑行内镜下气囊扩张术,或施行食管下段纵行肌层切开术。并发于其它疾病者应同时行原发病的治疗。
一、一般性治疗
1、心理治疗:病人常有心理障碍,应予以治疗。可向病人讲明疾病的良性性质,解除心理包袱,保持良好心态,避免进食时情绪激动等。适当的镇静剂有时对防止发作有效。
2、饮食治疗:避免诱发症状发作的饮食,如冷、酸性或碱性食物等,放慢进餐速度也可减少痉挛的发作。
3、生物反馈疗法:有作者报道少数病人应用生物反馈(biofeeclback)治疗有效。方法是使病人进行双重吞咽,用第2次吞咽对Ⅰ期食管蠕动波的抑制作用来减少可能的食管痉挛。
二、药物治疗
1、抗胆碱能药物:静脉注射抗胆碱能药物可缓解痉挛症状,但口服几乎毫无疗效。常用的药物有阿托品(atropine)、东莨菪碱(hyoscine)、山莨菪碱(anisodamine)等。
2、钙离子通道阻断药:舌下含服或口服钙离子通道阻断药能明显地抑制食管壁的收缩压力,减少食管收缩频率而不影响收缩振幅,也可减轻症状,中止胸痛发作。常用的药物有维拉帕米(verapamil)、硝苯地平(nifedipine)、地尔硫卓(dihiazem)等。
3、亚硝酸盐:从理论上讲亚硝酸盐可松弛食管平滑肌,对解除食管痉挛有效,但其临床应用效果尚有争议。方法为舌下含服硝酸甘油或硝酸异山梨酯(isosorbidedinitrate)等。可间断或规则用药,一般餐前应用效果好。
4、抗焦虑药:有时应用镇静剂或安眠药可以缓解由于食管异常收缩产生的胸痛,但不降低食管压力,对精神紧张引起的食管源性胸痛有明显疗效。
5、其他药物:肼屈嗪(肼酞嗪)(hydralazine)能制止氯贝胆碱(bethanecholchloride)引起的食管痉挛和疼痛;普萘洛尔(propranolol)能减少肌肉收缩频率,或可有益。
三、食管扩张疗法
有人主张对于症状严重而内科药物治疗效果不明显者,可采用器械和气囊扩张食管。食管气囊扩张治疗可以改善食管的通过功能、缓解吞咽困难症状而减轻食管源性胸痛,少数病人可以恢复正常食管蠕动。可用治疗贲门失弛缓症所使用的扩张器进行扩张,有时需要反复扩张多次才能获得或维持疗效。但其总的疗效不如贲门失弛缓症的扩张治疗效果。
四、手术治疗
Lortat-Jacob(1950)首先提出对于经内科保守治疗无效的弥漫性食管痉挛病人,可应用食管肌层切开术(eophagomyotomy)进行治疗。此后其他作者也报道用食管肌层切开术治疗本病获得成功。肌层切开术后的效果优于食管扩张术,但疗效不如贲门失弛缓症的Heller手术。
手术方法与治疗贲门失弛缓症时所采用的Heller手术相同。纵行切开增厚的食管肌层,切开范围自食管胃接合部向上,至术前测压所测定异常收缩开始的位置,该部位多在主动脉弓或更高水平。因为手术破坏了食管下括约肌结构,因此有人主张加做抗反流手术,如BerlseyⅣ手术或Nissen手术。手术若不切开食管下端括约肌,不必施行抗反流手术。围手术期处理与贲门失弛缓症相同。
手术结果是否满意与病人的选择有关。一般来说,病史较长,症状严重,食管影像学检查及测压结果明显异常,术中可见有明显食管肌层肥厚者,疗效相对较好。总的来说,手术治疗的疗效优于扩张疗法。