阑尾类癌可由以下因素而引发:
1、遗传因素
阑尾类癌存在亲子代的遗传因素。
2、息肉导致
这是由一组由纤维血管为核心覆盖黏膜和黏膜下层的组织,形成突出物后称为息肉,也可导致阑尾类癌。
3、炎症性肠病
炎症性肠病(IBD)主要包括克罗恩病(CD)和溃疡性结肠炎(UC),也可引起阑尾类癌的发生。
该病具有以下病理特点和病理形态如下:
1、病理特点
类癌是一种起源于Lieberkuhn隐窝的Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤,初起时属良性,后期则变为恶性,但不同于腺癌,故称为类癌,由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力,又称为嗜银细胞,它们能分泌5-羟色胺,故能产生一系列全身症状,包括面部和躯体上部潮红或紫红,腹部绞痛,腹泻,哮喘和呼吸困难,后期可出现右心衰竭,心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全,以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。
2、病理形态
阑尾类癌大体形态:肿瘤位于阑尾尾部黏膜下,结节状,直径多数0.1~1.5cm,少数超过2cm,质硬呈灰白色,界限相当清楚,但没有包膜,可伴有潮红,水肿,渗出等炎症反应,肿瘤较大时可发生溃疡,糜烂,出血,位于尾部的类癌常常形成典型的“钟锤”结构,体部类癌较尾部大,阑尾壁增厚,或呈环状生长。其组织形态:镜下多数细胞呈团块状或巢状生长,岛状及腺管状排列;少数癌细胞弥散分布,浸润生长。按照组织学特征,常见阑尾类癌有三型:岛屿型、腺型、混合型。
3.转移途径
阑尾类癌大多数为良性,病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层,无浆膜转移。恶性者直径均大于2cm,表面有糜烂或溃疡,病理切片发现肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结及肝转移。阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见。阑尾类癌可直接侵犯邻近组织,如盲肠、输尿管等,晚期可出现腹腔和后腹膜转移。淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉根部淋巴结、腹主动脉淋巴结途径。血行转移主要是肝脏,其次为肺、脑、骨等,但非常罕见。
阑尾类癌大多数为良性,病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层,无浆膜转移。恶性者直径均大于2cm,表面有糜烂或溃疡,病理切片发现肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结及肝转移。阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见。阑尾类癌可直接侵犯邻近组织,如盲肠、输尿管等,晚期可出现腹腔和后腹膜转移。淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉根部淋巴结、腹主动脉淋巴结途径。血行转移主要是肝脏,其次为肺、脑、骨等,但非常罕见。
1895年Glazebrook报道第一例阑尾类癌,此肿瘤一般生长缓慢,早期多无临床症状,或症状不典型,无特异性,常因出现急,慢性阑尾炎(57%)而就诊,有时表现为慢性腹痛或无痛性血便,一般不出现面色潮红,低血压,哮喘,心脏瓣膜病变等类癌综合征,若有则提示类癌已转移,主要是肝脏和后腹膜,另有研究报道阑尾类癌的肠套叠发生率高。
诊断时应明确肿瘤是良性还是恶性,是否伴有转移。转移是临床上诊断恶性的标准。组织学可从肿瘤直径和对周围组织的浸润作出初步判断。杨枫认为肿物直径大小可作为判断是否发生转移和恶性程度的可靠指标:即阑尾类癌直径1.5cm有明确转移或直径>2cm者,视为低度恶性。而有否肌层或浆膜层侵犯,不能作为判断恶性程度指标。
本病无有效预防措施,早发现、早诊断是本病防治的关键患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物
阑尾类癌的化验检查包括:
1、24h尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)测定。
2、组织病理学检查。
3、免疫组化和电镜检查。
4、嗜银亲银染色。
5、X线钡灌肠造影:当阑尾充盈钡剂后,可见远端腔内有不规则圆形充盈缺损,局部管腔可撑大,少数类癌发生于基底部,则阑尾可以不显影。
6、B超检查:右下腹B超检查可能发现阑尾局部团块状,密度均匀,边界较清的回声影,但由于阑尾类癌多数小于2cm,且多位于阑尾尾部,因此它们虽然对本病的诊断有一定价值,但敏感性不高,且无特异性。
阑尾类癌的饮食禁忌:
一、适宜食物
1、应多摄取含蛋白质、维生素及铁质的食物,如:鱼汤,葡萄,樱桃,蔬菜等。
2、多吃蔬果及高纤类的食物。
3、多吃木耳、海带、猪皮、猪蹄、瘦肉、牛奶、蛋类等。
二、禁忌食物
1、少吃刺激性及易产气食物。
2、少吃腐乳、葱、辣椒、韭菜等。
阑尾类癌的治疗及预后:
一、治疗
1、阑尾切除术当阑尾类癌2cm;②类癌位根部并已侵及盲肠;③类癌已侵及阑尾系膜、回盲部肠壁;④区域淋巴结肿大并快速活检证实有转移。
2、转移器官的切除术中发现类癌合并有肝转移时,应根据原发病灶及肝转移的情况,考虑一并切除。
二、预后
阑尾类癌的预后一般较好。研究报道阑尾类癌其局限性肿瘤5年生存率是94%,局部浸润性为84.6%,远处转移的为33.7%。总生存率是85.9%,明显高于其他部位的类癌。预后与肿瘤良恶性、是否伴有转移密切相关。