咽部神经鞘膜瘤主要是是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras（在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用）的活性从而减缓细胞增殖。
咽部神经鞘膜瘤因肿瘤有完整包膜，通常可顺利摘除，术后很少复发，通常无不良预后。常见的并发症有出血、伤口感染、脑脊液漏、相应的神经功能障碍等。少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。
咽部神经鞘膜瘤生长缓慢，较小时可无症状，多偶然发现。随着肿瘤长大，开始有异物感、咽部不适感，继而有吞咽障碍及语音改变。向上延伸至鼻咽腔可发生压迫性头痛；压迫咽鼓管口可致耳鸣、听力减退；向下进展至喉咽部可致呼吸困难；扩展至翼腭窝、累及肌肉可致张口困难。发生于神经干者可出现相应神经的功能障碍或麻痹症状，如伸舌偏斜、舌肌萎缩、声音嘶哑、Horner综合征、上臂放散痛等。
查体可见咽后壁、一侧侧壁有圆形隆起，表面有正常外观黏膜；肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的肿块，可活动，有时与颅神经行走的方向一致，并有相应神经受累的体征。向外生长经咽旁间隙扩展至颈部者，与颈部下颌角下方可触及肿块，有的有传导性搏动，可左右移动，但上下方向不活动。
咽部神经鞘膜瘤无有效预防措施，生活中做到生活节制、注意休息、劳逸结合、生活有序，并保持乐观、积极、向上的生活态度，养成良好的生活习惯忌烟酒
咽部神经鞘膜瘤的影像学检查十分必要，有条件者直接行CT或MRI检查、术后活检，必要时可增强，以了解肿瘤病变范围、与颈部大血管关系，并可协助确定手术细节。
咽部神经鞘膜瘤患者饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等含有抗癌物质的食物，少吃油腻过重的食物和狗肉、羊肉等温补食物，过酸、过辣、过咸、酒等刺激物也要禁忌。
咽部神经鞘膜瘤的西医治疗方法以手术切除为主，较小的肿瘤可经咽部进行，较大肿瘤可行颈部途径或与咽部途径联合摘除。手术治疗是目前有效的首选的治疗方法，手术多采用枕下乙状窦后入路，在电生理检测下仔细辨别面听神经的位置，尽可能解剖和功能保留上述神经。术中往往需要磨除部分内听道的后壁以期达到肿瘤全切除。