这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。
病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6％伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89％，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
一、肺动静脉瘘术后肺部的并发症
1、肺不张：
主要因术后咳嗽无力，支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅，引起支气管堵塞，患者感觉气短或憋气，听诊肺部局部呼吸音弱或消失，气管可偏向患侧，床旁胸部X线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽，咳出堵塞支气管的带血稠痰，痰液不易咳出，可将沐舒坦15mg加蒸馏水30ml雾化吸入，每日2次。如不成功可经鼻孔插入橡皮导管，通过声门到达气管，轻轻来回移动，以刺激气管粘膜，引起患者反射性咳嗽，将痰咳出。如再不成功，则需进行床旁纤维支气管镜检查及吸引，一般能使肺复张。
2、脓胸原因：
(1)术中操作不慎使癌瘤、脓肿或结核空洞破溃，污染了胸腔，如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成脓胸；
(2)肺切除后余肺表面细小支气管瘘，如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合，则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后呼吸功能不全，需用呼吸机作持续辅助呼吸时，由于肺内有一定的压力，瘘口更不易愈合，久之易形成脓胸。高热者一旦形成脓胸，应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。
3、血胸原因：
(1)胸膜粘连离断处出血或溢血；
(2)胸壁血管损伤后出血，因来自体循环压力较高不易止血；
(3)肺部大血管损伤，多因结扎线脱落，出血迅猛，常来不及抢救。再次开胸止血的适应证：
A、术后胸腔闭式引流管的血量>300ml/h，或5h内平均>200ml/h；(2)引流出的血液很快凝固，表明胸内有较大的活动性出血；
B、床旁X线胸片患侧有大片的密度增高影，余肺受压，纵隔向健侧移位，患者感到呼吸困难，表明胸内有较多的凝血块，需开胸清除；
C、患者有失血性休克，虽输全血及采取抗休克措施，但失血症状无改善。出现以上任何一项情况，应立即配合医生进行救治，并迅速建立静脉通道，输注止血药物，密切观察血压、脉搏、呼吸，做好抢救准备，同时备好足量全血，争取及早开胸探查、止血。
4、支气管胸膜瘘
一般发生在术后7～10d，患者刺激性咳嗽明显，痰中常带陈旧血，出现患侧液气胸。胸膜穿刺所得为感染性内容与咳出的痰类似。穿刺后向胸腔内注入2ml美蓝液，如果咳出蓝染的痰液，则进一步证实为瘘。一旦发生支气管瘘，很快感染胸腔形成脓胸，需及时行胸腔闭式引流术及全身给以广谱抗生素治疗，以控制感染。
5、呼吸功能不全
主要发生在术前肺功能较差的患者。由于癌症需作肺切除术者，术前应有足够的估计和准备。开胸手术完毕，即在手术台上作好气管切开，返回病房即开始用呼吸机辅助呼吸，一般5～7d后即可脱离呼吸机。如果术前肺功能较好，术后因肺分泌物多，咳痰不畅，或肺部出现炎症而引起呼吸功能不全，应及早在床旁行气管切开，连接呼吸机作辅助呼吸。
6、循环系统意外
肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的015％，多因急性心肌梗死或肺动脉栓塞死亡。这种意外并不与肺切除范围成正比，且多发生在肺叶或段切除术后，有的患者术前无心脏病史，患者家属及医生思想上毫无准备，多在术后3～5d无任何预兆的情况下突然发生，很少有能抢救而复生者。
二、其它常见的严重并发症
还有肺动静脉破裂、胸腔出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等。
肺动静脉瘘有时会发生咯血、胸痛其它症状。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25％病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50％病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。
1、本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。
2、25％患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状。
3、35％～50％患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。
4、肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。
5、若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。
本病是一组先天性前疾病，故对本病的预防主要对其并产症的预防肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生，只要采取积极的措施，可以预防或减少因此，对患者术前要用抗生素治疗，减少咳嗽和痰量，训练患者作有效的排痰咳嗽，术后要鼓励和协助患者有效咳痰，以冀将并发症减少到最低限度
1、X线表现
表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶；扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉与肺门相连；该阴影一般不增大或仅缓慢增大。
2、肺动脉造影
肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照。投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变。
3、心导管检查和心血管造影
动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。
饮食上注意多喝水，避免抽烟喝酒，避免吃辛辣刺激性的食物，多吃新鲜蔬菜水果，适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物，以增加身体的营养情况。注意适当的多锻炼身体，多休息，避免劳累，以此提高身体抵抗力情况。
凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者，可在儿童期手术。
本病的治疗主要有以下两种选择：
1、栓塞治疗：栓塞治疗是近年来随着心血管介入放射学技术的进展，开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈，其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸，保留更多的肺组织；缺点是栓塞需要在X线下定位，栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症，易导致肺炎，花费较高，治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌，可考虑应用超小型不锈钢线圈，准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。
2、手术治疗：手术治疗单发肺动静脉瘘，可楔形切除病变部位，或肺叶/肺段切除术，原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供，肺动静脉瘘畸形可有多种变异，在病理切片时发现畸形的血管多种变异，有的病变肺组织较小术中很难发现，术后易复发。有文献报道，手术中B超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶，协助定位切除病变组织。