(一)发病原因
糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发本病,很多病人肥胖和(或)酗酒。
(二)发病机制
它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。
可并发高血压、冠心病、脂肪肝。
心电图可见左心室肥厚,电轴左偏,S-T段改变,如得不到控制最后可因心脏肥大、心律失常、心力衰竭而危及生命。
脂肪肝是脂肪在肝内大量蓄积所致,常合并有脂甘油三酯增高。B超检查是目前检查脂肪肝的主要手段。脂肪肝发病率高达 5~10%,成人体检中转氨酶增高者约35%为脂肪肝,部分患者可发展成肝硬化。
1.细小黄色瘤状皮疹
2.结节
主要表现为发疹性黄瘤,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。
根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
1、限制高脂肪食品
2、限制甜食:糖可在肝内转化为内源性三酸甘油脂
3、加强体育锻炼,可增强机体代谢,提高脂蛋白酶的活性,有利于三酸甘油脂的运输和分解
4、戒酒:酒刺激肝合成内源性三酸甘油脂
5、避免过度紧张:情绪紧张也可引起三酸甘油脂增高
6、可以较长期的服用深海鱼油和卵磷脂
7、体重超标一定要减肥
血生化、血脂检查、血糖测定、甲状腺激素检查、肾功能、尿常规。
最重要的是血脂检查:若检查结果血TG水平大于150mg/dl,应在禁食12~16小时后再次复查以日明确诊断。在Ⅱb型血脂异常中,总胆固醇、低密度脂蛋白及TG水平均升高。在Ⅳ型血脂异常中,总胆固醇及LDL水平正常,而TG水平升高,常在500~1000mg/dl之间。
同时还应评价患者甲状腺及肾功能如查甲状腺素、血清尿素氮、肌酐及尿常规的指标。还应查血淀粉酶及脂肪酶水平。空腹胰岛素水平检查有助于寻找患者有无胰岛素抵抗。
饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,患者应多摄入不饱和脂肪酸。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。
(一)治疗
本病对治疗和饮食控制反应较好,体重减至正常是至关重要的。
药物:联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。
(二)预后
较早出现冠脉和外周血管改变。