恶性血管内皮瘤的病因目前尚不明确。发病时症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,晚者达3年。
骨血管肉瘤发病时症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,晚者达3年。本病恶性程度高,常较早发生肺转移。
骨血管肉瘤发病时症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,晚者达3年。一旦出现症状则发展较快,主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,可伴肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界限不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位于脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、经血行远处转移,主要到肺。
骨血管肉瘤发病时症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,症状可仍不明显从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,晚者达3年本病无特殊预防措施,早发现早治疗是关键
组织病理:肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好,而浸润严重,常为结节和溃疡的中心则分化较差。
在分化良好的区域中,可见不规则往往互相吻合的血管,其管腔有内皮细胞排列,大多为单层,但有的部位为多层。仔细检查,虽然有些内皮细胞异常大,呈多形性,但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分化差的区域中,血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列,血管腔可显著扩张,使得它们有许多弯曲的窦,窦内内皮细胞增生,如同乳头状突起伸入其中,或者它们可形成数层,而且完全塞满管腔。网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位,在内皮细胞周围可见一网状纤维环,勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区,在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中,也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)、层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性,但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。
恶性血管内皮瘤患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
一般多采用放射治疗,对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者,以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。本病恶性程度高,常较早发生肺转移,一般预后不佳。少数病变发生缓慢,术后可存活数年。