动静脉畸形的病因不明。但在许多患者中,常伴有严重的瓣膜性心脏病、慢性肾功能衰竭、慢性肝病、胶原性血管疾病和遗传性出血性毛细血管扩张症综合征。
动静脉畸形常并发头痛、神经功能缺损、癫痫及颅内出血。
1、头痛:一半动静脉畸形病人有头痛史,为单侧局部成全头痛,间断性或迁移性。
2、神经功能缺损:脑内血肿可致羔性偏瘫,失语。
3、癫痫:年龄越小出现的几率越高,l/3发生在30岁前,多见于额、颈部AVM。
4、颅内出血:动静脉畸形病人头痛呕吐、意识障碍,小的出血症状不明显。
5、儿童大脑大静脉动脉瘤:可以导致心衰和脑积水。
在我们的身边其实有着很多的动静脉畸形患者的,其实这种疾病对人们的伤害非常大的,所以一旦是发现自己患上了这种疾病,积极的治疗是非常必要的,在对动静脉畸形进行治疗的时候是有很多的事项需要我们注意的,而且还必须对动静脉畸形的各种症状有着详细的认识,下面我们就对此作出详细的介绍。
1、出血
出血发生率为20%~88%,并且多为首发症状。动静脉畸形越小,越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然,常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛,伴呕吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状,亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。如果是AVM脑浅表的血管破裂,则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。
2、抽搐
约有一半以上病人癫痫发作,表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多,尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状,也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高,达86%,额叶为85%,顶叶为58%,颞叶为56%,枕叶为55%,动静脉畸形愈大,发生率越高,“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。
3、头痛
半数以上病人有长期头痛史,类似偏头痛,局限于一侧,可自行缓解,一般表现为阵发性非典型的偏头痛,可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈,多伴呕吐。
4、进行性神经功能障碍
进行性神经功能障碍发生率约40%,主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM.因大量脑盗血引起脑缺血发作,出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作,随着发作次数增多,瘫痪可加重并成为永久性。此外,脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长,脑动脉广泛硬化或血栓形成,脑萎缩的进展较正常人快,神经功能障碍进行性发展亦较快较重。
动静脉畸形因病因不明,需着重预防再次出血及并发症
1、预防再次出血
出血发生后应卧床休息,保持安静,避免情绪激动,保持大便通畅药物治疗应遵医瞩给予止血剂、镇静剂、脱水剂,维持血压于正常,降低颅内压
2、预防和处理并发症
密切观察生命体征、神志、瞳孔、伤口及引流等变化,注意有无颅内压增高迹象遵医嘱使用抗菌药物预防感染、降低颅内压使用药物低血压时,注意观察动静脉畸形病人有无头晕、意识改变等脑缺舰症状;若有,及时通知医师处理使用氨基己酸时,应注意观察有无血栓形成迹象注意动脉瘤栓塞治疗后有天脑缺血并发症
3、其他
规律生活,避免暴饮暴食、酗酒,以防蛛网膜下隙出血或脑出血对高血压和癫痫发作者,遵医嘱按时服用降压药物以及抗癫痫药物
动静脉畸形出血最常用的诊断方法是上消化道内镜、结肠镜、小肠镜,术中内镜或内脏造影(随出血部位而定)。通常选择性血管造影或简单的剖腹探查常不能发现动静脉畸形,内镜下是否明显常取决于消化道粘膜的微循环,后者常受低血容量状态,麻醉及心排出量降低等因素的影响。锝标记的红细胞扫描较不敏感,诊断价值较低。
动静脉畸形患者不要吃辛辣食物,它会刺激肠胃,增大血管的负担,过咸的食物也是如此。患者还不宜吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品。
动静脉畸形患者宜多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。酸、甜、苦、辣、咸五昧,每味都有它的特殊作用。酸能收敛,生津开胃;甜能补益脾胃;苦能泄下、燥湿,少量可开胃;辣也能开胃;咸能通下、软坚。食品基本上都是以上五味,或几味混合在一起,肿瘤康复期病人应选择有一定抗癌成分和有软坚散结作用的食品。
在绝大多数患者,采用长期补铁和定期内镜下凝固疗法治疗新的动脉畸形常可控制消化道出血和贫血。对已发生出血的血管发育异常需要治疗,因为它可导致慢性反复性出血。对严重的活动性出血,在患者稳定后,经动脉或静脉注射加压素可能达到快速控制,但疗效不定,然后可通过内镜下凝固疗法或手术以确切治疗。治疗的难点在于消除其他消化道出血的潜在原因,发现所有的动静脉畸形病灶。若病灶不大或不多,可首选内镜下热活检钳或激光凝固疗法。常用的手术治疗为右半结肠切除术,因为血管发育异常累及右半结肠,在手术治疗的患者中,约15%~25%可发生再出血。