血管炎多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。有遗传基础、潜在免疫异常的易感者,通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。
部分病毒性肝炎患者除有肝病变外,尚有血管炎表现。结节性多动脉炎患者中10%有乙型肝炎病毒感染,混合型冷球蛋白血症患者80%有丙型肝炎病毒感染。另外人免疫缺陷病毒(HIV)及巨细胞病毒CMV感染着亦可出现血管炎表现。60%-70%的伟格纳肉芽肿(WG)患者是金黄色葡萄球菌的带菌者。川崎病的发生可能与金黄色葡萄球菌和链球菌的感染有关。各种微生物通过T淋巴细胞Vβ链基因促发T、B淋巴细胞活化而导致血管炎病。
可以看出,不同的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物有关。原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起,而研究较多的是体液免疫,对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种,在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等,但在大多数疾病中,其病因仍是不易确定的。
变应性血管炎是一种不常见的疾病,它在不同的时期表现的症状不同,对人体造成的伤害也不同,所以我们就要提前预防血管炎,了解它的发病原因、治疗方法及它的并发症有哪些?
(一)血管炎67%的患者可发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见。
(二)75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀。病变可侵犯粘膜,发生鼻衄、咯血、便血。
(三)有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。可有胰腺炎、糖尿病。
(四)胸部x线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能障碍等。
(五)心脏损害是心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。
(六)系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
1.血管炎主要表现为以下症状:
①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的,这是血管炎的特征表现。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
3.系统型变应性血管炎
多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
以下措施可预防血管炎的复发:
1、血管炎的发病期应该避免剧烈运动,长时间站立和长时间坐姿,每次时间不宜超过半个小时,以免形成下肢水肿,渗出较多,应抬高患肢如果血管炎患者因工作必须站立和长时间坐姿的,应半个小时活动一次或者躺下把双足举高三分钟
2、血管炎患者在恢复期适当运动,运动以散步形式,每次走路时间不超过一小时,路程不超过二公里血管炎患者禁止热敷、理疗和超过40度水温的泡浴,更不能进入桑拿蒸房
3、血管炎患者的痊愈期:积极参加各项体育锻炼,锻炼程度根据自己的身体承受能力而定,避免劳累,如爬山、长途旅游应打裹弹力绷带或穿医用循序减压袜血管炎患者要保证充足的睡眠时间,成人深睡眠时间不能低于7小时,儿童深睡眠时间不能低于8小时,防止感冒
血管炎的患者一般需进行如下检查:血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。
1.血生化检查
皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在0.04~0.08,少数达0.56.尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。重者BUN可升高。半数以上患者可有血沉增快。总补体及补体C3、C4可降低。IgG、IgA含量增加,IgM降低,其变化与病情相符。患者肝功能可有不正常。循环免疫复合物呈阳性。以下化验对血管炎也有意义,如抗核抗体、梅毒血清试验、湿因子、冷球蛋白及HBsAg等。也应注意潜在感染及肿瘤,并同时注意对结缔组织病的观察。
2.组织病理学检查
其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂,叫核尘,同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。在切片中,由于纤维蛋白的沉积与明显的水肿结合,使血管周围的胶原呈模糊不清的外观,称为纤维蛋白样变性。血管内皮细胞肿胀,如严重可导致血管腔阻塞。炎性细胞同时还侵犯血管壁,血管壁主要被中性白细胞侵犯,使血管壁不清,同时还可以有嗜伊红白细胞,少量单一核细胞。管壁纤维蛋白束沉积及血管坏死。较多的红细胞外渗是常见的。
3.电镜检查
可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
4.直接免疫荧光法检查
可发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。医学教.育网搜集整理在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
血管炎除了要注意治疗,还应该注意血管炎日常的护理工作。对于血管炎患者,要时刻注意饮食方面的注意事项。当今社会高速发展,人们的饮食结构越来越精细,人们往往忽略了病从口入的道理。饮食合理性非常重要,血管炎的饮食如下供参考:
血管炎患者要忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物,夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。冬季天气寒冷时可适当食用。沿海地区的变应性血管炎患者由于生活习惯海鲜类可以不忌,但应多吃新鲜蔬菜,如菠菜、油菜、胡萝卜、白菜等含维生素C较多的食物。此外还应多食豆制品+粗粮。绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好高的蔬菜,瘦肉不限。
俗话说病从口入,因此血管炎患者不要忽视了饮食对于血管炎的影响。尤其是一些忌口的食物,是可以加重血管炎的病情的。因此,患者一定要杜绝。
血管炎的治疗原则是早期诊断、早起治疗。糖皮质激素是血管有病的基础治疗,其剂量及用法因血管炎病变部位而异。凡有肾、肺、心脏及其他重要内脏受累者,除糖皮质激素外,还应及早家用免疫抑制剂。免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺,疗效较明确,唯不用免疫抑制剂有甲氨蝶呤、环孢素等。急性期和危重者可进行血浆置换、静脉注射大剂量免疫球蛋白。与感染有关的血管炎,如乙型肝炎病毒相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙型病毒性肝炎。血管炎病程呈复发与缓解交替,因此治疗要根据不同病期进行调整。
①去除病因,消除过敏原;
②治疗基础疾病,如结缔组织病、肿瘤。
③局限于皮肤的血管炎,常用抗组胺类药,如氯苯那敏12毫克/天,苯茚胺75毫克/天,分3次服,吲哚美辛(消炎痛)25毫克,每天2-3次,布洛芬0.4克,每天2次;
④全身性血管炎可用泼尼松,或加用环磷酰胺;
⑤抗血小松聚集剂可用阿司匹林,每天每千克体重3-10毫克,血管扩张药用硝苯地平10毫克,每天3次,或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克,每天3次口服。