进行性延髓麻痹是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。
进行性延髓麻痹发展迅速，如发现、治疗不及时，常因并发呼吸肌麻痹、循环衰竭、肺部感染而死亡，患病后其平均存活期约2～3年。
进行性延髓麻痹临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。具体表现为饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累者可出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，真性与假性麻痹并存，进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
进行性延髓麻痹病因尚不完全明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展，也无有效预防措施目前能做的只有早发现、早诊断、早治疗
进行性延髓麻痹患者需要做神经系统检查，必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，以做鉴别诊断，及协助诊疗。
一、辅助检查
1、颅骨X线检查：无骨折发现。
2、颅脑CT扫描：颅骨及颅内无明显异常改变。
3、脑电图检查：伤后数月脑电图多属正常。
4、脑血流检查：伤后早期可有脑血流量减少。
二、实验室检查
腰椎穿刺颅内压正常，部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明，不含血，白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围，有的可查出乙酰胆碱含量大增，胆碱酯酶活性降低，钾离子浓度升高。
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
进行性延髓麻痹患者除了一般治疗外，还可以通过食疗的方法来缓解症状。
1、泥鳅炖豆腐
活泥鳅500g，豆腐250g，食盐少许。可清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫、两足痿软无力之痿证。
2、猪肚升芪粥
猪肚500g，枳壳50g，升麻20g，黄芪30g。可补中益气，升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩、舌萎语謇者。
3、枸杞羊肾粥
鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。可补益肝肾。适用于肝肾亏虚、精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。
因目前进行性延髓麻痹的病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。
1、对因治疗
若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。
2、对症治疗
有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜；分泌物多者必要时可予气管切开；对晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎。