中枢性原始神经外胚层肿瘤的病因尚不明，原始神经外胚层肿瘤由Hart等于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童，成人非常罕见。
中枢性原始神经外胚层肿瘤在原始神经外胚层肿瘤中较为少见，是较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。
中枢性原始神经外胚层肿瘤的主要临床表现：头痛、呕吐、颅内高压症状，其中伴有肢体无力及抽搐，伴有步态不稳表现，单纯头痛。
中枢性原始神经外胚层肿瘤的预防手段和其他肿瘤预防一样，增强自身免疫力和注意饮食等
1、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质
2、不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入
3、不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物；年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态
4、养成良好的生活习惯，戒烟限酒吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3；其次，不酗酒烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质
5、生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉ok、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患肿瘤，从而恶化为癌症应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己
6、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积；压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等
中枢性原始神经外胚层肿瘤在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助辅助检查。临床上主要采用MRI对中枢性原始神经外胚层肿瘤进行检查。
中枢性原始神经外胚层肿瘤的患者在饮食上要注意不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物。不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。
中枢性原始神经外胚层肿瘤严重影响患者的日常生活，所以应积极治疗。中枢性原始神经外胚层肿无特殊治疗方法，一般为手术治疗，术后再辅以放疗、化疗等综合治疗措施。