神经纤维肉瘤多发于躯干大神经近侧,起源于周围神经鞘,亦可由神经纤维瘤恶变。瘤细胞的核肥大而不规则,染色极浓,并可见瘤巨细胞及核分裂像,间质有少量淋巴细胞浸润。
神经纤维肉瘤的术后可能引发如下并发症:
1、硬脊膜外血肿:椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生,即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。
2、脊髓水肿:常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿,治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。
3、脑脊液漏:多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起,如有引流,应提前拔除引流管。漏液少者换药观察,漏液不能停止或漏液多者,应在手术室缝合瘘口。
4、切口感染:裂开一般情况较差,切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外,应积极改善全身情况,特别注意蛋白质及多种维生素的补充。
神经纤维肉瘤发病年龄以青年和中年多见,好发部位多在头颈部、臀部,四肢及腹膜后等,亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍,局部压痛。40%病例伴有神经纤维瘤病,因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。
神经纤维肉瘤无有效预防措施,早诊断早治疗是关键预防神经纤维肉瘤,在平常生活中应注意:
1、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳
2、不要过多地吃咸而辣的食物和过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态养成良好的生活习惯,戒烟限酒烟和酒是极酸的酸性物质,长期吸烟喝酒的人,极易导致酸性体质发现疾病及时治疗是关键
神经纤维肉瘤大体观察典型者可见肿瘤上附有一较大的神经干,但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经,故无神经可寻,病变较深,同其他肉瘤一样,切面灰白色,可伴有出血、坏死。
镜检可见到恶性雪旺氏细胞,还可见到上皮样雪旺氏细胞,瘤细胞圆形或多变形,胞浆多少不等,大小不一。
神经纤维肉瘤患者在饮食上应注意:
1、不吃油腻、荤腥、厚味、陈腐、发霉、酸性和辛辣刺激性食物等助火生痰、有碍脾运的食物。
2、母猪肉、牛羊肉、狗肉、辣椒、鸡肉、肥肉、鱼肉、葡萄、南瓜、咖啡、香菜、牛奶、酸奶、苋菜、蜂蜜、茶叶水、葱、大蒜、白萝卜、可乐、海鲜、绿豆、汽水、冰淇淋、烟酒以及酸性、油腻食品不宜食用。
神经纤维肉瘤以广泛切除为主要治疗,对复发难行广泛切除者可行截肢术,对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗,但效果不佳。有文献报告,化疗对发生转移的肿瘤有效,常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移,5年生存率约30%。