低血钾性周期性麻痹在欧美各国多为常染色体显性遗传,国内则以散发病例较为多见。饱食酗酒、寒冷剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病。本病病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关发病机制。由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹。病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时,则为永久性肌病(PM),因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。
低血钾性周期性麻痹除了临床症状外,还可引起许多疾病,常可并发呼吸困难、心界扩大或心力衰竭,可发生永久性肌病。所以一经发现,需积极治疗。
低血钾性周期性麻痹发作前往往有前驱症状,如肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、困倦、头痛等,或于发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状。较大儿童对于发病及其严重程度多能预知。麻痹常自四肢近端肌肉开始,尤其常见的首发症状是夜间睡眠或清晨起床对称双下肢无力,近端重于远端。麻痹范围大小不一,从几个肌群乃至全身。轻者仅有全身乏力,尚可行走;重者除颜面肌、眼肌,与发音和言语有关的肌群、膈肌、括约肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可为完全性或不完全性。如麻痹范围广泛者,有时可致呼吸障碍,心界扩大或心力衰竭。发作期间腱反射减退或消失感觉正常,知觉及意识亦无变化。每次发作持续时间短至1~3小时,多则6~24小时,个别病例可长达1周左右。
平时要注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少和减轻发作,预后尚好
1、避免诱因应尽量避免发作诱因如受寒,运动过度等
2、服用氯化钾每晚睡前服用一次氯化钾可预防本病发作
低血钾性周期性麻痹患者应做血液检查、尿液检查及葡萄糖诱发试验。
1、血液检查:当麻痹发生时,患儿血清钾可降低,血磷亦下降。
2、尿液检查:尿钾不增加。
3、葡萄糖诱发试验:对个别疑似病例在心电图监护下,进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常,然后患儿口服葡萄糖50g(2g/kg)同时皮下注胰岛素10U(0.4U/kg)后,每隔1h观察肌力,血钾及心电图变化。如果在观察过程中,患儿出现肢体无力,血清钾递减至3.5mmol/L以下说明本试验结果阳性。该法简便易行,安全可靠,但实验结果阴性也不能完全除外本病,因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。
低血钾性周期性麻痹应进低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入。合理的饮食调理可以防止因饮食不当而诱发本病。
1、生活、饮食要规律,不要暴饮暴食或过度饥饿,晚饭吃到八分饱即可;适量运动,注意劳逸结合。
2、不要过多摄入含碳水化合物高的食物,如米饭、面条、馒头、包子等;少吃甜食和糖,每天糖摄入量应小于50克。
3、吸烟有害健康,饮酒可引起体内乳酸堆积,引起糖代谢障碍而诱发低钾。
4、食盐要适量,每天盐的摄入量小于6克。多选择含钾丰富的食物。
5、注意补充钙和镁,它们有利于维持正常的肌肉(包括心肌)和神经活动。
6、服用甘草或其制剂、青霉素、利尿剂等药物时要注意。
7、多选择含钾丰富的食物,如竹笋、紫菜、黄豆、冬菇、扁豆、蚕豆、赤豆、各种蔬菜水果、瘦肉、鱼、禽肉、花生、瓜子、核桃等。大部分食物都含有钾,蔬菜水果是最好的来源,每天可喝一杯鲜榨果汁。
8、少食含钠高的食物,如油条、油饼、咸饼干、豆腐干、咸肉、火腿、咸鸭蛋、松花蛋、虾米、酱油等。
低血钾性周期性麻痹发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1~0.2g/kg,必要时可于15~30min后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作,改善肌力的作用,同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入。