一、发病原因
是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。
二、发病机制
1、大体所见：神经纤维瘤并不都与大神经干相连系，亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜，其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织，钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上，常侵及神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。
2、镜下形态：主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质，呈起伏的波浪状，有规律性，有吞噬细胞，含有脂质及含铁血黄素；亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等，称为混合型神经纤维瘤。
可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。
脊柱的某一段偏离中线，形成曲线，称脊柱侧凸。侧凸畸形可与超过生理性的前凸或后凸畸形同时存在。侧凸的椎体伴有旋转畸形，侧凸程度愈大，旋转愈严重。使肋骨和胸廓变形，两侧不对称，严重影响心肺功能。
先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处，由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。时间越久，症状会越严重，甚至有些病例因骨折端刺破皮肤发生感染。
先天性锁骨假关节是一种罕见畸形，出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙，随着患儿年龄增大，局部出现无痛性包块。
患者多为成年人，男女发病几率相等，可以单发也可多发，邻近骨者可压迫骨出现压迹，其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸，先天性胫腓假关节及肢体过度肥大，多发性神经纤维瘤病有很多皮肤结节，孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现，生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见。
神经纤维瘤可有3个良性分期，即迟发性，活跃性和侵袭性；但也可转变为肉瘤。
预防治疗：囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了一般不做放疗，因可损伤神经有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤
骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态，但X线检查经常无阳性发现。
良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变，核素扫描无吸收增加，如压迫骨则有中等增加，动脉造影可见轻的新生血管反应，在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区，大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致，CT无大帮助。
1、人参粥：以人参末3g（或党参15g），冰糖适量，好米100g，煮粥常食。
2、黄芪粥：黄芪50g，煎水取汁以作煮粥水，好米100g，红糖适量，陂皮末3g，共煮粥。
3、归芪蒸鸡：当归20g，黄芪100g，母鸡1只，共蒸熟后分次服用。
4、参枣米饭：人参3g（或党参15g），大枣20g，好米250g，白糖50g。参、枣切碎与共蒸，米熟饭成，加白糖分次服用。
5、术枣饼：白术30g，大枣250g，鸡内金、干姜、面粉、油、盐等调料适量。诸药研末或切极细，与面粉、调料合匀，煎饼，分次食用。
1、治疗
囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易，因其包膜不清楚，且很易复发，囊外边缘切除则复发率较低，而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者，可广泛或边缘切除，长在大神经干上者，如此切除，将损伤神经带来病废，对此情况仍做囊内切除，虽可出现复发并累及神经，且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗，因可损伤神经。
2、预后
有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。