相当多的观点认为脊髓神经鞘瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源,即来自施万细胞。然而,神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与,如神经元周围细胞、纤维细胞等。由于形态学、组织学及生物学特征的差异,神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体。神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维。施万细胞瘤总的来说呈球形,不产生受累神经的扩大。但当呈偏心性生长并且有明显附着点时,鉴别诊断亦较困难。组织学特征表现为细长的菱形状的双极细胞,胞核深染且排列致密,疏散排列的星状细胞较为少见。
脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗,可能出现以下并发症:
1、硬脊膜外血肿
椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底,术后可形成血肿,造成肢体瘫痪加重,多在术后72h内发生。即使在放置引流管的情况下也可发生血肿,如出现这种现象,应积极探查,清除血肿,彻底止血。
2、脊髓水肿
常因手术操作损伤脊髓造成,临床表现类似血肿。治疗以脱水、激素为主,严重者可再次手术,开放硬脊膜。
3、脑脊液漏
多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起,如有引流,应提前拔除引流管。漏液少者换药观察,漏液不能停止或漏液多者,应在手术室缝合瘘口。
4、切口感染
一般情况较差,切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外,应积极改善全身情况,特别注意蛋白质及多种维生素的补充。
脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为背部疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右,疼痛的发生率近80%。感觉障碍一般从远端开始,逐渐向上发展。病人早期主观感觉异常,而检查无特殊发现,继之出现感觉减退,最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。
多数病人来院时已有不同程度的行动困难,有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异,圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍,胸段肿瘤较早出现症状。括约肌功能紊乱往往是晚期症状,表明脊髓部分或完全受压。
脊髓神经鞘瘤的诊断除了依靠临床表现,相关的辅助检查也是必不可少的诊断方法。常用的检查如下:
1、脊柱平片
直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影,较少见;间接征象是指肿瘤压迫椎管其邻近骨质结构而产生的相应改变,包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽,甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。
2、脊髓造影
蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%以上,典型的呈杯口状充盈缺损。
3、CT与MRI
CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRIT1加权图像上呈髓外低信号瘤灶,在T2加权图像上呈高信号瘤灶。增强后扫描,实体性肿瘤呈均匀强化,囊性肿瘤呈环形强化,少数肿瘤呈不均匀强化。
脊髓神经鞘瘤的饮食和保健应注意以下几点:
1、饮食方面应注意营养丰富均衡,饮食清淡,少吃油腻和甜食。
2、生活要有规律,避免劳累,注意保暖,避免着凉,减少感冒等病毒感染的发生。
脊髓神经鞘瘤主要进行手术治疗,临床的手术方案如下:
1、良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开,肿瘤全切除,进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤,复发一般很少发生。
2、对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时,手术中应该做特殊处理。术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应该仔细分析,便于手术入路的准确。磁共振检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构。
4、胸部肿瘤向椎旁扩张通常可以形成巨大肿块侵及胸腔。标准的后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的病变。前路经胸腔或胸膜外开胸,可以很好地暴露椎前方结构。