原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。原发性血管炎的病理改变以血管壁的炎症和坏死为特征。血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管，从而导致受累器官的功能障碍。
系统性血管炎性神经损害的临床症状体征多样。随病情发展，出现的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病不同类型并发症。本病一般无其他并发症。
系统性血管炎性神经损害的临床表现主要是以下几种：
1、周围神经受累
血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎。此外，也有报道类Guillain-Barre综合征、神经根综合征和神经丛病。在血管炎性神经病中，常以腓总神经、胫神经、尺神经及正中神经受累多见。
2、中枢神经系统受累
原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS)确切发病率不太清楚，但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状。血管炎性中枢神经系统疾病常见两种表现形式：弥漫性脑病和脑或脊髓的局灶性或多灶性功能障碍。CNS受累常表现为头痛、癫痫发作、偏瘫、失语、偏盲、颈项强直、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等。
3、脑神经受累
单发或多发性脑神经损害的血管炎性神经病并不常见，但却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ～Ⅷ脑神经受累，表现为视力丧失、复视、面部麻木、Bell’s麻痹，突发性聋、眩晕和耳鸣等。
原发性血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗继发性血管炎性神经系统损害，对原发病的治疗控制，是预防和减轻神经系统损害的主要措施戒烟是预防系统性血管炎性神经损害的一项重要措施临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解，病情稳定，再度吸烟症状又加重，因此应劝告病人严禁吸烟
系统性血管炎性神经损害的化学检查应包括血沉、C-反应蛋白、血尿便常规、肝肾功能、抗核抗体、血清补体、类风湿因子及血生化检查等。心脏及胸部X线，有鉴别诊断意义。脑电图、CT、MRI检查常显示异常。脑血管造影常可确定原发性血管炎所致中枢损害。
系统性血管炎性神经损害患者须注意饮食均衡和清淡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品。忌烟酒，忌食油腻，辛辣等食物。
对于病因明确的血管炎性神经系统损害，应首先进行病因治疗，如抗感染治疗及去除药物滥用等。对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药有一定疗效。替代疗法包括环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及环孢素(环孢菌素A)的冲击疗法。对于少见的危及生命的疾病，应加用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击疗法和(或)血浆置换。此外，还可给予免疫球蛋白治疗。