小儿格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明。患者在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史。目前一般认为本病为迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。
由于小儿格林巴利综合症患儿长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症。
小儿格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1-3周,突然出现剧烈的神经根疼痛,以腰、肩、颈和下肢为多,患者出现急性进行性对称性肢体软瘫、主观感觉障碍、腱反射减弱或消失为等症状。具体表现为:
1、感觉障碍
感觉障碍一般较轻。患儿多有四肢末端的麻木、针刺感,也可有袜套样感觉减退以及自发性疼痛。压痛以前壁肌角和腓肠肌明显
2、运动障碍
四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经。通常在1-2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
3、反射障碍
四肢腱反射多是对称性减弱或消失。腹壁、提睾反射多正常。
4、植物神经功能障碍
患儿在初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留和大便秘结。部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
5、颅神经症状
半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经。
小儿格林巴利综合症的病因与发病机制目前尚未完全阐明,所以本病暂无有效预防措施早发现、早诊断是本病预防和治疗的关键
小儿格林巴利综合症在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助辅助检查。患者主要做脑脊液检查、心电图、血常规、肌电图、神经系统细胞学检查。
小儿格林巴利综合症患者在饮食方面要注意营养合理,多吃高蛋白、富含维生素和微量元素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,尤其是需要适当多吃禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物。同时注意避免吃辛辣、油腻的食物。
小儿格林巴利综合症可用免疫球蛋白治疗。有条件者尽早应用血浆交换,可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。在发病后2~3周内进行血浆交换,用于重症或者呼吸肌麻痹病人,能改善症状、缩短疗程及减少合并症。每次血浆交换量为30~50mL/kg,在1~2周内进行3~5次。