血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的血管炎,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征(干燥综合征)和结节病等,也可以发生于原发性血管炎,如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、Wegner肉芽肿等。另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病,既不合并结缔组织病,也无原发性系统性血管炎的证据,属于孤立性血管炎周围神经病。
血管炎性周围神经病除了周围神经受累的临床表现外,依原发病不同,各类型血管炎,如结节性多动脉炎、类风湿血管炎、系统性红斑狼疮,还同时伴有其他系统的表现。本病一般无其他并发症。
血管炎性周围神经病的起病形式可以是急性、亚急性或慢性隐匿起病。发病初期多表现为多发性单神经病,以后随病程的演变,则以对称性或非对称性周围神经病多见。最常受累的神经是腓总神经、腓肠神经、胫神经、尺神经、正中神经和桡神经。临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛,伴感觉迟钝。患者痛温觉、深感觉缺失。此外还可以有肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调。除了周围神经受累的临床表现外,往往还同时伴有其他系统的表现,如全身乏力、体重减轻、食欲减退、关节疼痛、皮肤损害以及肾脏、呼吸道、消化道和心脏受累的临床症状。
血管炎性周围神经病在治疗时,主要是使用免疫抑制药控制血管炎,以及对症处理原发病血管炎性周围神经病目前尚无较好的预防办法早期诊治导致血管炎的原发性疾病,是预防血管炎性周围神经病的主要措施
血管炎性周围神经病在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:
1、血液检查。血液检查包括血糖、血沉、血常规检查、血清重金属(铅,汞,砷,铊等)浓度检测。
2、尿液检查。尿液检查包括尿常规、本-周蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量。
3、脑脊液检查。
4、组织活检。活检部位包括皮肤、腓肠神经、肌肉、鼻黏膜和肾脏。
5、肌电图检查。疑有血管炎合并周围神经病时,应行肌电图检查。
血管炎性周围神经病患者的饮食宜清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。与此同时,也不要食用刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物。
血管炎性周围神经病在治疗时,主要是使用免疫抑制药控制血管炎,以及对症处理原发病。
1、泼尼松
泼尼松对绝大多数轻症病人有较好疗效,一般可单用40~60mg/d。对重症病人可增加剂量至60~100mg/d。
2、环磷酰胺
尽管缺乏严格的对照研究,环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有肾脏、消化道、中枢神经系统或心脏损害者,环磷酰胺与甲泼尼龙联合应用的疗效可能优于其他治疗方案。