病因为营养缺乏,如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏,典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病(脚气病),有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性。代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变性和恶病质等,也可继发营养障碍,引起多发性神经病。
基本病变是周围神经轴索变性,伴节段性脱髓鞘,通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显,其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根,也可累及迷走神经、膈神经及椎旁交感神经干。前角细胞和背根神经节细胞可出现尼氏体溶解,提示轴索损坏。部分病例可见后柱变性,可能继发于脊髓后根病变。
关于营养障碍性多发性神经病的并发症无特殊记录,依据营养障碍程度不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,表现不一。下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏。四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍等特征表现。
多数患者症状明显,主诉无力、感觉异常和疼痛,通常起病隐袭、进展缓慢,偶在数天内迅速加重。症状多始于肢体远端,不经治疗可缓慢累及近端,下肢症状通常较上肢出现早且重。最常见的主诉是运动障碍,而感觉异常和疼痛者占1/4。表现为足或下肢持续钝痛,类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛,足或腓肠肌压榨感或紧箍感,双下肢束带感等。患者感觉双足冰冷或足底、足背灼热感,感觉异常的程度呈波动性,有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走,触及可加重是特征性表现。感觉缺失的类型不定,受累部位与正常部位的界限不清。
体检可见运动、感觉及反射异常,体征多呈对称性,远端重于近端,下肢较重,足下垂或腕下垂,有时出现近端肌无力,蹲位起立困难,完全性下肢瘫少见,多见膝、踝挛缩导致运动不能。腓肠肌及足部深压痛为特异性体征,下肢腱反射较早消失,轻度肌无力时即可出现,少数患者以感觉异常和疼痛症状为主,膝反射及踝反射可保留。周围交感神经受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压。多数患者仅肢体受累,胸、腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。
严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等;而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏,即溃疡-溶骨性神经病或Charcot前足则少见。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染是神经病性关节病的主要原因。部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据,表现为下肢肌肉压痛、肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。
早期治疗原发疾病,合理膳食、戒酒要避免孩子营养不良,最好办法是积极做好预防婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养,按时增添辅食,做到饮食多样化给予高热量、高蛋白、含维生素丰富的食物,同时要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患,预防各种疾病的发生
营养障碍性多发性神经病的临床检查手段主要包括实验室检查和其他辅助检查,具体如下:
1、实验室检查
脑脊液检查无异常,少数患者CSF蛋白轻度增高。尿便常规、血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检测,有鉴别诊断意义。
2、其他辅助检查
肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢,感觉动作电位波幅显著降低,近端神经运动传导速度正常,远端减慢,失神经支配肌肉可有纤颤电位等。
营养障碍性多发性神经病患者饮食要清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况。多吃新鲜的蔬菜和水果,和提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养,按时增添辅食,做到饮食多样化。
营养障碍性多发性神经病最重要的治疗是摄入均衡饮食,保证足够的营养,补充B族维生素。如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食,应给予肠道外营养,经肌内或静脉给予足够的维生素。病人双足疼痛或感觉过敏,可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因,应被动运动肢体。痛觉过敏可给予对乙酰氨基酚(乙酰氨基酚)或阿司匹林,必要时给予可待因15~30mg。周围神经再生需数月,可理疗。此期间为避免肌肉和关节挛缩,重症患者可用夹板固定足底、下肢、上肢和手等,保持固定位置,避免肌腱短缩。营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢,轻症病例运动恢复需数周,重症则需数月,恢复期须戒酒。病因不同,预后不同,预后良好。