本病的病理研究至今尚未发现异常改变,病因和发病机制尚未明了,认为可能与以下几个方面有关:
1、中枢或周围神经系统多个运动单位发生同步化放电。
2、发生不同于帕金森病(Parkinson`sdisease,PD)的单运动电位活动异常。
3、橄榄小脑红核系统内产生振荡的结果。目前多数学者倾向于ET起源于中枢。猴子模型中腹中间被盖或外侧小脑系统损害后出现一种6—8Hz的震颤,有许多原发性震颤的特征;临床研究发现小脑、丘脑和脑干的卒中,丘脑中央腹内侧核的立体定位手术能解除人类的震颤,证实中枢机制。在此基础上提出了几种姿势性震颤的产生模式,如下橄榄体或丘脑中央腹内侧核为中枢振荡器,经红核、小脑、基底节和运动皮层组成的投射系统传导至脊髓,产生姿势性震颤。
1、部分特发性震颤老年患者有言语障碍。ET患者存在肌张力障碍者占6%~47%。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛。而在肌张力障碍中,有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。
2、在特发性震颤家族中,少数成员还可以发现其他运动障碍性疾病如抽动-秽语综合征和不安腿综合征。确诊的特发性震颤患者中存在典型偏头痛的情况很普遍,另外也有伴恶性高热的报道。
1、ET常有家族聚集现象,任何年龄均可发病,平均起病年龄45岁左右,人群患病率410~3920/10万,60岁以上人群患病率1300~5050/10万”。有学者认为起病年龄呈一种双峰模式,青少年期和50岁左右为两个发病高峰。患病无种族、地区、性别差异。
2、本病以姿势性震颤为特征,典型的ET表现为一种单症状的姿势性震颤,即在保持某一姿势(如持筷、持杯等)时最明显,某些患者可在运动中加重,另一些患者初始即伴有运动性震颤,很少在静止时出现。紧张、情绪激动、饥饿、疲劳时加重。身体各部位均可受累,受累部位依次为手,其次为头,咽喉部肌肉,腿和下颏,很少发生于躯干和舌;震颤通常从一侧手开始,逐渐扩展至整个上肢和对侧上肢,向上可至头和咽喉部肌肉,并以一侧更明显。频率一般为4~12Hz,随年龄增长频率下降,而与病程无关。初为间歇性,逐渐发展为持续性,一般进展缓慢。体查除震颤为惟一症状外,无其他神经系统阳性体征,包括肌僵直和运动减退等。对酒精的反应性是ET的另一特征,约42%—75%ET患者饮少量酒后震颤减轻或消失,时间从半小时至几小时,但酒精作用消失后情况更差。
3、ET常伴发其他类型的运动障碍性疾病,如PD、肌张力障碍、肌阵挛、遗传性小脑性共济失调等。此外,典型偏头痛被证实是最常见的和ET相关联的疾病,有报道ET患者中患典型偏头痛的发生率为26%。ET一旦出现即贯穿于整个生命,一般不影响寿命。
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律
2、根据医生的建议合理饮食
3、该疾病对饮食并没有太大的禁忌,合理饮食即可
一、迄今
ET尚未有非常有效的确诊方法,目前仍限于临床诊断,主要依靠病史及临床特征,容易误诊或漏诊。Bain和Findley等于1994年提出一个诊断标准,含包括标准和排除标准。
二、包括标准
1、出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位。
2、震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍。
三、排除标准
1、出现其他神经系统征象,但不包括齿轮样强直和Froment‘s征。Froment,s征是指对侧肢体作重复自主动作时,诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直。
2、已知原因产生的生理性震颤,如甲状腺功能亢进。
3、同时或最近服用可产生震颤的药物,或者药物戒断症状。
4、震颤开始前3个月有外伤史。
5、临床上有心因性震颤的证据。
6、突然开始的震颤。
四、目前,诊断标准很多
但其差异很大,Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析,发现它们之间相差30倍,原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。
1、心理:首先要正视这个现实,不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要规律,避免激动劳累,对病程有好处。
2、饮食调理:多吃抗动脉硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用,多吃五谷杂粮,品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制,特别是油炸食品应该少吃。
3、生活注意:饮酒以后可以使症状减轻,但是一般也就维持2~4个小时,此后症状又会加重,所以饮酒不能治疗此病,反而使症状加重,应该严格限制。
4、加强锻炼:有这种病的老年在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼,比如太极拳、体操。
5、宜吃:含有维生素c,b的蔬菜;含有钙,铁的水果;疏肝健脾的粥。
药物治疗仍是ET的主要方法,最常用的药物有:
1、β—肾上腺素能受体阻滞剂临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物,约70%有效。通常用心得安80—320mg/d,但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病,房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性,常用于气喘时。
2、扑痫酮一种抗癫痫用药,用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强,每天50—700mg,最佳剂量250mg/d,β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效,反之亦然,心得安与扑痫酮联用疗效更佳:扑痫酮常见副反应有恶心、呕吐、头昏、共济失调,因此服用此药宜从小剂量开始,同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。
3、此外,苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治疗,镇痛剂很少有效。如果震颤造成严重功能障碍,对药物无反应,可选择立体定位丘脑切断或者丘脑深部刺激术。